(paralysie d’Erb ou Erb-Duchenne)
L’incidence globale se situe entre 0,42 et 2,9/1000 naissances vivantes. Par définition, La paralysie néonatale du plexus brachial est la faiblesse ou la paralysie flasque d’un membre supérieur diagnostiquée peu après la naissance, et causée par une lésion d’au moins une racine nerveuse cervicale ou thoracique (C5 à T1) : il peut s’agir de l’étirement, de la rupture ou de l’avulsion (arrachement de la moelle) d’une ou plusieurs racines nerveuses.. Cette affection est souvent débilitante et peut affecter le développement global et la qualité de vie de l’enfant. La présentation clinique peut varier entre une faiblesse transitoire et une parésie globale, l’amplitude passive des mouvements étant plus importante que l’amplitude active.
Les causes possibles sont :
- une dystocie de l’épaule à la naissance (traction excessive vers le bas après la délivrance de la tête)
- une lésion subie dans l’utérus et pendant la descente dans le canal pelvien (p. ex., en cas d’anomalies utérines comme l’utérus bicorne)
- une lésion subie au moment de l’expulsion
I y a une forte association avec la fracture humérale et la fracture claviculaire. Une association modérée était observée avec un diabète maternel, un accouchement assisté par forceps ou par ventouses, une asphyxie fœtale ou néonatale, une macrosomie (plus de 4,5 kg), et un nouveau-né gros par rapport à son âge gestationnel.
La classification de Narakas est utilisée pour classer la gravité de la lésion. Le pronostic dépend également du type de lésion nerveuse :
- la neurapraxie : interruption de la gaine de myéline est interrompue, ce qui entraîne un bloc de conduction temporaire ; la pleine fonction est généralement rétablie en quelques semaines
- l’axonotmèse : lésion de la gaine de myéline et de l’axone mais le périnèvre et l’épinèvre sont intacts ; une certaine fonction est rétablie au bout de quelques mois
- la neurotmèse : rupture complète de la myéline, de l’axone et des structures fibreuses de soutien ; formation fréquente d’un névrome
- l’avulsion nerveuse : la ou les racines ont été arrachées de la moelle ; aucune récupération spontanée n’est possible et la réparation est complexe ; risque de pseudoméningocèle
Classification de Narakas
|
groupe |
nom |
Racines atteintes |
signes |
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I |
Paralysie radiculaire supérieure classique (paralysie de Erb) |
C5 ou C6 |
Absence d’abduction de l’épaule, de rotation externe du bras, de flexion du coude, de supination de l’avant-bras |
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II |
Paralysie radiculaire supérieure étendue (paralysie de Erb) |
C5 à C7 |
Idem I + Absence d’extension du poignet et des doigts |
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III |
Paralysie totale sans syndrome de Claude Bernard-Horner |
C5 à T1 |
Paralysie flasque complète |
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IV |
Paralysie totale avec syndrome de Claude Bernard-Horner |
C5 à T1 + chaîne sympathique (parfois N phrénique) |
Paralysie flasque complète + syndrome de Claude Bernard- Horner (paralysie diaphragme homolatéral) |
La paralysie de Klumpke correspond à une atteinte des racines C8 et T1, et entraîne une paralysie de la main.
Diagnostic différentiel :
- pseudoparésie suite à une fracture humérale ou claviculaire, ou à une infection locale
- arthrogrypose,
- pathologie neuromusculaire néonatale (amyotrophie spinale, myotonie congénitale etc).
Traitements chirurgicaux : les groupes I et II sont associés à un taux plus élevé de résolution spontanée à 12 mois (80% et 60%). Les nourrissons ayant une lésion totale du plexus (groupes III et IV) qui ne démontrent aucun signe de récupération à 3 mois ont besoin d’une microchirurgie reconstructive pour explorer et si possible réparer la lésion du plexus et améliorer le pronostic : l’absence de rétablissement de la fonction du biceps à l’âge de trois mois est en général considérée comme une indication opératoire avant l’âge de 6 à 9 mois.
On distingue :
- reconstruction primaire : réparation directe, neurolyse, greffe nerveuse ou transfert nerveux. Les nerfs « donneurs » sont prélevés soit dans le plexus (fascicules du nerf médian ou ulnaire, nerf du pectoral soit à proximité (nerf spinal accessoire, nerf intercostal). Le nerf sural est rarement utilisé.
- reconstruction secondaire : capsulotomies articulaires, transferts tendineux, résection de tissus mous, ostéotomies etc
Implications anesthésiques:
la disparition des plaques motrices au niveau des nerfs issus des racines lésées entraîne un risque minime d’hyperkaliémie lors de l’administration de succinylcholine (redistribution de récepteurs ACh fœtaux au niveau de la surface des muscles atteints) ; incision cervicale très large, chirurgie prolongée, installation délicate, risque de douleurs neuropathiques post-opératoires.
Références :
- Van Aerde J, Anderson J, Watt J, Olson J. Société canadienne de pédiatrie, comité d’étude du fœtus et du nouveau-né.
La paralysie périnatale du plexus brachial.
Paediatr Child Health 2006;11:112.
- Volpe KA, Snowden JM, Cheng YW, Caughey AB.
Risk factors for brachial plexus injury in a large cohort with shoulder dystocia.
Arch Gynecol Obstet 2016;294 : 925-9.
- Meena R, Doddamani RS, Sawarkar DP, Agrawal D.
Current management strategies in neonatal brachial plexus palsy.
J Peripher Nerve Surg 2021;5:1–7.
Mise-à-jour octobre 2022