Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines d’origine neuroectodermique pouvant se développer aux dépens des :

-        ganglions sympathiques situés le long de la colonne vertébrale; ils sont parfois présents dans la région cervicale.

-        des ganglions parasympathiques situés majoritairement dans la région cervicale et la base du crâne (glomus carotidien, vagal, tympanique ou jugulaire).

Ces tumeurs peuvent produire des catécholamines en excès, on parle alors de paragangliome fonctionnel ou sécrétant. Cette production de catécholamines peut entraîner une hypertension artérielle, une symptomatologie évocatrice de décharge de catécholamines (céphalées, sueurs, palpitations, malaises) et des complications aiguës, en particulier cardiovasculaires. Les paragangliomes thoraco-abdomino-pelviens sont fonctionnels dans environ 85 % des cas. Les paragangliomes cervicaux, d’origine le plus souvent parasympathique, sont fonctionnels dans seulement 10 % des cas.

Il existe des formes familiales de paragangliomes :

• PGL1: mutation du gène SDHD (11q23) [MIM 168 000], paragangliome familial type 1, avec ou sans surdité
• PGL2: mutation du gène SDHAF2 ou SDH5 (11q13) [MIM 601 650], paragangliome familial type 2
• PGL3: mutation du gène SDHC (1q23.3) [MIM 605 373], paragangliome familial type 3
• PGL4: mutation du gène SDHB (1p36.13) [MIM 115 310], paragangliome familial type 4
• PGL5: mutation du gène SDHA (5p15) [MIM 614 165], paragangliome familial type 5
• PGL6: mutation du gène  SLC25A11 (17p13) [MIM 618 464], paragangliome familial type 6
• PGL7: mutation du gène  DLST (14q24) [MIM 618 475], paragangliome familial type 7
• mutation du gène FH (1q43) qui code la fumarate hydratase
• mutation du gène KIF1BP (1p36.22) [MIM 171 300],
• mutation du gène TMEM127 (2q11.2) [MIM 171 300]
• mutation somatique du gène MAX (14q23.3) [MIM 171 300]
• mutation gain de fonction du gène EPAS1 (ou HIF2A pour hypoxia-inducible factor 2-alpha) (2p21) (syndrome de Pacak-Zhuang) qui associe une polycythémie précoce, des paragangliomes multiples (parfois sécrétants), et un somatostatinome digestif (en général duodénal)

Implications anesthésiques: 

risque de sécrétions de catécholamines par le paragangliome (voir phéochromocytome); pour les tumeurs glomiques, il est utile de demander au chirurgien de les infiltrer avec de la lidocaïne afin de diminuer les réponses hémodynamiques (bradycardie voire arrêt sinusal) lors de leur manipulation.

Références : 

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Mise-à-jour  avril 2022