[MIM 245 000]

(Kératodermie palmoplantaire-périodontopathie)

Prévalence : 1 à 4 cas/1.106.Transmission autosomique récessive d’une mutation du gène PLS (11q14-q21) qui entraîne une perte de fonction de la cathepsine. Il en résulte une altération de la fonction bactéricide des polynucléaires.  Association:

-        d’une hyperkératose palmo-plantaire psoriasiforme qui déborde souvent sur la face dorsale

-        d’une périodontopathie qui entraîne une perte rapide des dents de laits et définitives, et résorption importante de l’os alvéolaire.

-        d'une diminution de l’immunité.

Les premiers signes apparaissent entre 6 mois et 4 ans. L’inflammation gingivale chronique qui débute avec l’éruption des premières dents de lait entraîne une gingivite puis une périodontopathie. L’hyperkératose se manifeste sous forme de plaques ; elle est souvent associée à une hyperhydrose et à une mauvaise odeur. Des cas d’abcès cutanés et hépatique ont été décrits.

Traitement : kératolytiques pour les lésions cutanées ; bains de bouche quotidiens (bicarbonate + antiseptique buccal) associés à une antibioprophylaxie (cotrimoxazole) ; les rétinoïdes semblent  ralentir la perte des dents et diminuer l’hyperkératose.

Implications anesthésiques: 

dents fragiles, antibioprophylaxie.

Références : 

-         Initial expression of the Papillon-Lefèvre syndrome in consanguine family. 
BMJ Case Reports 2012 doi 10.1136/bcr-2012-006313

-        Martinho S, Levade T, Fergelot P, Stephan J-L.
Le syndrome de Papillon-Lefèvre, à propos d’une nouvelle observation.
Arch Pédiatr 2017 ; 24 : 360-2.

Mise-à-jour avril 2017