Pancréatites congénitales
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Les causes de pancréatite aiguë sont reprises dans le tableau.
La pancréatite chronique est le résultat de pancréatites aiguës répétées qui entraînent des douleurs abdominales chroniques ou récurrentes (mais la présentation peut être longtemps fruste), une destruction progressive du parenchyme pancréatique (sténoses et dilatations, calculs) et finalement une diminution de ses fonctions exocrines (malabsorption) et endocrines (diabète insulinodépendant).
Il existe 4 causes congénitales de pancréatite aiguë et parfois chronique dues à la mutation de gènes qui jouent un rôle clef dans l’homéostasie de la cellule acinaire du pancréas :
1) la principale est une mutation du gène PRSS1 (sérine protéase1) en 7q35 du trypsinogène cationique (transmission autosomique dominante) : cette mutation entraîne une résistance à l’auto-inactivation de la trypsine, ce qui entraîne une autodigestion lente du pancréas. Les premières crises surviennent à un jeune âge, évoluent vers la pancréatite chronique dans 50% des cas et il y a un risque majeur de cancer du pancréas.
2) d’autres mutations sont davantage un facteur de sensibilisation à un agent extérieur (alcool par exemple) ou un facteur associé à d’autres anomalies génétiques. Ce sont :
* mutation du gène SPINK1 en (sérine protéase inhibitor Kazal1) en 5q32: la mutation empêche l’inactivation par cet inhibiteur de la trypsine active dans l’acinus pancréatique ; ces mutations sont souvent retrouvées à l’état homo- ou hétérozygote dans la pancréatite idiopathique, la pancréatite tropicale chronique et la pancréatite alcoolique.
* mutation du CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) en 7q31, qui entraîne un défautde production de NaHCO3 au niveau des cellules ductulaires du pancréas. Cela augmente la viscosité du suc pancréatique, ce qui entraîne la formation de bouchons intracanalaires. Les mutations sont très nombreuses et peuvent entraîner une mucoviscidose typique (voir ce terme) ou atypique : seuls 1-2% des patients atteints de mucoviscidose ayant une fonction exocrine normale présentent des crises de pancréatite aiguë.
* autre mutations : mutation de l’UDP glucuronosyltransférase (UGT1A7) au niveau pancréatique, mutation d’une des enzymes (alcool déhydrogénase 2 ou 3, CYP2E1, glutathion-S-transférase..) qui intervient dans le métabolisme de l’alcool
Diagnostic de pancréatite aiguë : douleur abdominale, iléus réflexe, taux sanguin de lipases supérieur à 3 x la normale
Obstruction biliaire : lithiase biliaire, tumeur voie biliaire, trauma, dysfonction du sphincter d’Oddi
Malformation : pancréas annulaire, anomalies du canal de Wirsung
Toxique : alcool, piqûre de scorpion
Médicaments : azathioprine, anti-VIH (DDI)
Métabolique : hypertriglycéridémie, insuffisance rénale chronique
Ischémie : choc, trauma, post-CEC
Infection : oreillons, Coxsackie, VIH, hépatite, ascaris, mycoplasme, salmonellose, légionellose
Génétique : mutations SPINK1, CFTR, PRRS1
Idiopathique : autoimmunité, associée à maladie inflammatoire de l’intestin
Tableau : classification des causes de pancréatite aiguë
Implications anesthésiques:
Références :
Mise à jour avril 2014