La plus fréquente des malformations congénitales du pancréas : elle est présente chez 4 à 14% des sujets. Elle est secondaire à une anomalie de fusion des canaux du pancréas dorsal et du pancréas ventral survenant précocément lors de l’embryogénèse du pancréas. Cette anomalie appartient, au même titre que d'autres variations anatomiques des canaux excréteurs pancréatiques, au syndrome du canal pancréatique dorsal dominant lequel ce canal dorsal est dit dominant car il draine la majeure partie du parenchyme pancréatique au travers d'une papille accessoire non adaptée.

On distingue 3 formes où le canal pancréatique dorsal se draine de façon dominante ou exclusive par la papille accessoire:

•      Type I: pancréas divisum complet (71 %) : le canal dorsal draine la plus grande partie du pancréas et s'abouche dans la papille accessoire ; le canal ventral draine une partie de la tête du pancréas et s'abouche dans la papille principale.
•      Type II: canal dorsal isolé (23%) : le canal ventral ne s’abouche pas dans le duodénum. Il peut même être totalement absent.
•      Type III: pancréas divisum incomplet (6%) ou canal de Santorini prédominant: la fusion entre les deux canaux est incomplète ou rudimentaire et se fait par l'intermédiaire d'un fin canal secondaire, peu fonctionnel.

D’autres anomalies embryologiques de fusion des canaux pancréatiques n'ont pas d'expression clinique, ce sont :

•      le pancréas divisum « inversé » : le canal pancréatique accessoire ne se connecte pas avec le genu du canal pancréatique principal.
•      le canal ventral isolé : dans cette forme le canal pancréatique accessoire ne s'abouche pas dans le duodénum.

Présentation clinique : la plupart des patients sont asymptomatiques ; 5% des cas présentent des pancréatites aiguës : c’est sans doute l’association à une sténose de la papille accessoire qui est à la base des effets pathogènes. Il faut rechercher cette pathologie en cas de pancréatite aiguë récidivante idiopathique. Un pancréas divisum peut également se compliquer de douleurs abdominales chroniques ou d’une pancréatite chronique obstructive.

Diagnostic : cholangiographie rétrograde, la cholangiowirsungo-IRM.

Traitement : en cas de pancréatites aiguës récurrentes idiopathiques, une sphinctérotomie endoscopique de la papille mineure ou une sphinctéroplastie chirurgicale sont envisageables

Implications anesthésiques: 

aucune en-dehors des épisodes de pancréatite

Références : 

-        Neblett WW, O’Neill JA Jr.
Surgical management of recurrent pancreatitis in children with pancreas divisum.
Ann Surg. 2000;231 :899-908.

Mise à jour décembre 2023