Incidence estimée à environ 1/50 000 naissances, soit 10 % des cas de sténose duodénale. Anomalie de rotation du bourgeon pancréatique ventral à la 5ème semaine de développement, qui entraîne la formation d’un anneau de parenchyme pancréatique entourant le 2ème duodénum, plus ou moins incorporé à la paroi de celui-ci. Cet anneau pancréatique entraîne une sténose duodénale. La présentation néonatale sous forme d’occlusion néonatale est la plus fréquente, mais des présentations plus tardives sous forme de pancréatite aiguë ou chronique obstructive ont été décrites.
Pendant la période néonatale :
- distension épigastrique
- vomissements, qui ne sont pas bilieux car l'obstruction est généralement supra-vatérienne (au-dessus de la jonction des voies biliaires).
- des malformations du segment crânial de l'intestin sont fréquemment associées, comme c'est le cas des autres atrésies duodénales.
- des cardiopathies peuvent également être présentes.
- des anomalies chromosomiques sont présentes 30% des cas, la plus fréquente étant la trisomie 21 (puis 18 et 13).
Implications anesthésiques:
chirurgie néonatale ; prise en charge d’une atrésie duodénale ; voir les anomalies associées
Références :
- Wani AA, Maqsood S, Lala P, Wani S.
Annular pancreas in adults: a report of two cases and review of literature.
JOP 2013 ;14 :277-279.
- Türkvatan A, Erden A, Türkoðlu MA, Yener Ö.
Congenital variants and anomalies of the pancreas and pancreatic duct: imaging by magnetic resonance cholangiopancreaticography and multidetector computed tomography.
Korean J Radiol 2013;14 :905-1001
Mise à jour décembre 2023