Panayiotopoulos, syndrome de

(Epilepsie occipitale de Panayiotopoulos, Epilepsie nocturne idiopathique)

Forme d’épilepsie partielle bénigne, à début précoce, et fréquente. Elle débute classiquement entre 3 et 5 ans (mais des cas ont été décrits de 1 à 15 ans). La crise est de type autonomique et se produit dans 2/3 des cas durant le sommeil nocturne ou une sieste : l’enfant se réveille en disant qu’il se sent mal, vomit, est confus. Si la crise se produit en-dehors du sommeil, on observe un brusque changement de comportement avec pâleur, mydriase, vomissements répétés, sueurs importantes. Il y a parfois une déviation du regard et une obnubilation voire une perte de conscience. La crise se termine par quelques mouvements cloniques uni- ou bilatéraux. L’enfant s’endort et se réveille sans séquelles. L’EEG montre des pointes-ondes en occipital durant la crise et l’IRM est normale. La rémission est souvent spontanée 2-3 ans après le début des crises. Certains enfants ne présentent qu’une crise.

En cas de crises fréquentes : valproate de Na ou carbamazépine.

Diagnostic différentiel : épilepsie bénigne de l’enfance avec paroxysmes occipitaux ou BECOP (Benign Epilepsy of Childhood with Occipital Paroxysms)


Implications anesthésiques

 prise en charge d’un petit enfant épileptique, effets secondaires de l’éventuel traitement anticomitial.


Mise-à-jour août 2011