Panayiotopoulos, syndrome de
|
(Epilepsie occipitale de Panayiotopoulos, Epilepsie nocturne idiopathique)
Forme d’épilepsie partielle bénigne, à début précoce, et fréquente. Elle débute classiquement entre 3 et 5 ans (mais des cas ont été décrits de 1 à 15 ans). La crise est de type autonomique et se produit dans 2/3 des cas durant le sommeil nocturne ou une sieste : l’enfant se réveille en disant qu’il se sent mal, vomit, est confus. Si la crise se produit en-dehors du sommeil, on observe un brusque changement de comportement avec pâleur, mydriase, vomissements répétés, sueurs importantes. Il y a parfois une déviation du regard et une obnubilation voire une perte de conscience. La crise se termine par quelques mouvements cloniques uni- ou bilatéraux. L’enfant s’endort et se réveille sans séquelles. L’EEG montre des pointes-ondes en occipital durant la crise et l’IRM est normale. La rémission est souvent spontanée 2-3 ans après le début des crises. Certains enfants ne présentent qu’une crise.
En cas de crises fréquentes : valproate de Na ou carbamazépine.
Diagnostic différentiel : épilepsie bénigne de l’enfance avec paroxysmes occipitaux ou BECOP (Benign Epilepsy of Childhood with Occipital Paroxysms)
Implications anesthésiques:
prise en charge d’un petit enfant épileptique, effets secondaires de l’éventuel traitement anticomitial.
Mise-à-jour août 2011