La prévalence à la naissance est d'environ 1 cas sur 10 000. Les palmures laryngées congénitales résultent d'une malformation congénitale du larynx survenant entre la 4ème et la 10ème semaine de gestation, caractérisées par l'absence de reperméabilisation du larynx primitif dont les bords restent soudés, de manière plus ou moins complète, par une membrane fibreuse. Elles représentent 5% de l'ensemble des malformations laryngées, au demeurant rares. Un lien avec le syndrome de Sphrintzen (ou syndrome vélocardiofacial), lié à une délétion au niveau du chromosome 22 (22q11.2),  (CATCH 22 ou syndrome de Di George, voir ce terme) a été noté dans un certain nombre de cas. Les formes acquises de palmure laryngée résultent d’une infection locale ou d’une intubation traumatique.

Selon le degré d'obstruction laryngée, il existe une détresse respiratoire aiguë plus ou moins sévère, dès la naissance habituellement. Sur le plan anatomique on en distingue 2 formes :

• palmure : membrane qui unit la partie antérieure des cordes vocales et dont le bord libre est concave en arrière ;
• diaphragme : membrane insérée sur la totalité du pourtour de la sous-glotte.

On utilise la classification endoscopique de Cohen en fonction du degré d'obstruction de la lumière trachéale :

• Type 1 : couverture simple de la glotte antérieure par une membrane fine ; occlusion ≤ 35% de la lumière ;
• Type 2 : occlusion partielle 35 à 50% de la lumière laissant cependant voir les cordes vocales; la partie antérieure de la membrane est épaisse
• Type 3 : occlusion importante (50-70%) de la lumière trachéale ; les cordes vocales peuvent encore être visualisées, plus ou moins partiellement ; c'est la forme la plus fréquente ; parfois associée à une malformation du cricoïde
• Type 4 : occlusion quasi complète (75 à 90%) de la lumière trachéale ; les cordes vocales ne sont plus visibles ; la membrane est épaisse partout et il peut y avoir une composante sous-glottique.

                Palmure type 1

Cliniquement, l'affection se traduit dès la naissance par  une détresse respiratoire sévère (voire très sévère) avec stridor inspiratoire et expiratoire, dyspnée, cri faible ou absent et cyanose. Dans les formes mineures, la symptomatologie peut apparaître plus tardivement au cours de l'enfance, sous la forme d’un stridor inspiratoire, d'une dysphonie avec raucité de la voix ou d'une aphonie, une toux chronique, des infections respiratoires à répétition, une dyspnée d'effort importante. 

Le diagnostic est porté par fibroscopie nasale et confirmé par la laryngoscopie directe qui précise sa localisation glottique (90% des cas), supraglottique (2% des cas) ou sous-glottique (7% des cas). 

Devant une détresse respiratoire néonatale intense, le traitement d'urgence consiste à tenter une intubation et, en cas d'échec, pratiquer une trachéotomie. Une fois l'état de l'enfant stabilisé et à distance de la phase aiguë si possible, on pourra planifier une chirurgie réparatrice : 

• dissection de la palmure aux ciseaux ;
• résection simple par cryothérapie, au laser CO2 ou par radiofréquence, avec application topique de mitomycine C;
• éventuellement reconstruction laryngée avec mise en place éventuelle d'un stent.

 Les enfants doivent parfois subir des dilatations trachéales répétées pour éviter les re-sténoses ou la pose de stents intra-laryngés qu'il faudra changer au cours de la croissance. 

Implications anesthésiques: 

y penser en cas de cri faible ou absent chez le nouveau-né, de stridor inspiratoire, d’une difficulté d’intubation malgré une laryngoscopie facile. Préserver la respiration spontanée pendant l'induction jusqu'à l'intubation ou la trachéotomie.

Références : 

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Mise-à-jour : juillet 2018