(Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal, Skin)

(syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, PEP syndrome (acronyme de Polyneuropathy Endocrinopathy Plasma cell dyscrasia), syndrome ou maladie de Shimpo). 

Syndrome paranéoplasique d'étiologie inconnue se manifestant à l'âge adulte et associant une dysglobulinémie monoclonale, une polyneuropathie périphérique (d’abord sensitive puis motrice, symétrique, parfois douloureuse), uneanomalie des plasmocytes (gammapathie monoclonale similaire au myélome multiple), une organomégalie (foie, rate, ganglions), une polyendocrinopathie (diabète, hypogonadisme) et des altérations cutanées (coloration foncée, hypertrichose). Il s’agit sans doute d’une pathologie inflammatoire chronique avec des taux sanguins élevés de cytokines, notamment le VEGF (vascular endothelial growth factor). On peut également trouver : lésions osseuses sclérotiques (parfois associées à des lésions lytiques), œdème papillaire, ascite, thrombocytose, épanchement pleural, thromboses vasculaires. Des cas d’hypertension artérielle pulmonaire ont été décrits. Un quart des patients atteint de maladie de Castleman développe un syndrome POEMS à l'âge adulte.  

Ce syndrome est souvent confondu au début avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique.

Traitement : corticothérapie, radiothérapie localisée, chimiothérapie ; parfois transplantation médullaire.

Implications anesthésiques : interactions médicamenteuses avec la chimiothérapie et la corticothérapie ; vérifier l’absence d’hypertension artérielle pulmonaire ; vérifier les fonctions endocrinienes.

Références :

-         Dispenzieri A, Kyle RA, Lacy MQ et al. 
POEMS syndrome : definitions and long-term outcome. 
Blood 2003; 101: 2496-506.

Mise-à-jour avril 2011