(acronyme de Pneumonie Organisée Cryptogénique)

Rare. Affection pulmonaire qui appartient au groupe des pneumopathies interstitielles idiopathiques  dans laquelle des bourgeons de granulation tissulaire obstruent les canaux et les espaces alvéolaires avec une inflammation chronique au niveau des alvéoles adjacents. Les manifestations cliniques et radiologiques sont proches d’une infection pulmonaire: il est donc utile d’évoquer ce diagnostic en présence d’une suspicion d’infection respiratoire persistante malgré l’antibiothérapie.

Certains experts décrivent une évolution en trois phases :

1)        une phase précoce de lésion épithéliale alvéolaire avec nécrose et desquamation des pneumocytes de type I. Cela produit un dépôt de fibrine dans la lumière alvéolaire associé à un infiltrat inflammatoire (lymphocytaire, neutrophilique et éosinophilique).

2)        une phase de formation de bourgeons fibro-inflammatoires. La fibrine est dégradée par les macrophages et les cellules inflammatoires sont progressivement remplacées par des fibroblastes migrant depuis l’interstitium pulmonaire. Ils se transforment en myofibroblastes, et sont inclus dans une matrice de tissu conjonctif riche en collagène.

3)        une phase de maturation des bourgeons endoluminaux avec disparition quasi complète des cellules inflammatoires et organisation en couches concentriques de myofibroblastes et de tissu conjonctif. En parallèle, on observe une prolifération de l’épithélium alvéolaire permettant la restauration progressive de son architecture.

Les principaux symptômes rapportés sont une toux sèche, une dyspnée d’effort, un état grippal avec fièvre. Sur le plan fonctionnel, on observe un syndrome restrictif léger à modéré dans 30 à 55% des cas, ainsi qu’un trouble de diffusion du CO dans 40 à 75 % des cas. Une hypoxémie au repos ou à l’effort est décrit dans 30 à 85 % des cas.

La radiographie thoracique conventionnelle montre généralement des infiltrats alvéolaires bilatéraux, en plages dispersées, prédominant en périphérie. L’autre aspect radiologique typique est le caractère migratoire des opacités, décrit dans 10 à 40 % des cas. Plus rarement: un infiltrat interstitiel réticulo-nodulaire diffus, un aspect mixte alvéolo-interstitiel, ou une lésion solitaire ayant l’aspect d’un nodule ou d’une masse. Des lésions cavitaires ou un épanchement pleural ne sont que rarement décrits. Le scanner thoracique montre dans plus de 80% des cas de multiples plages de consolidations alvéolaires bilatérales, sous-pleurales ou péribronchovasculaires.

Les lésions de la POC se distinguent par l’excellente réponse à la corticothérapie: prednisone 0,75 mg/kg/jour pendant quatre semaines, puis 0,5 mg/kg/jour pendant quatre semaines et diminution progressive ensuite. Les antibiotiques de type macrolide sont également très efficaces.

Le taux de récidives non négligeable, variant de 10 à 60 %. Les facteurs de risque pour une récidive sont mal connus, mais semblent comprendre une cholestase et une hypoxémie marquée au moment du diagnostic.

Implications anesthésiques: 

hypoxémie répondant mal à l‘oxygénothérapie

Références : 

-        Lebowitz D, Gex G, Pache J-C, Rochat T.
La pneumonie organisée cryptogénique.
Revue Médicale Suisse 2013; 407

-        King TE Jr, Lee JS.
Cryptogenic Organizing Pneumonia. 
N Engl J Med 2022;386:1058-69. doi:10.1056/NEJMra2116777

Mise à jour: avril 2024