Synonyme : syndrome de Marshall

Acronyme de Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis, and cervical Adenitis.

Affection débutant avant l’âge de 5 ans et qui se caractérise par des accès fébriles cycliques (3-4 jours toutes les 3 à 8 semaines) accompagnés d’une stomatite, d’une pharyngite et d’adénopathies cervicales. 
D’autres manifestations plus rares sont : céphalées, douleurs abdominales, arthralgies. La cause n’en est pas connue : il semble que ce soit une maladie autoinflammatoire comme la fièvre méditerranéenne.

Le traitement est symptomatique : antipyrétiques. Certains utilisent la colchicine ou les corticoïdes. 
L’amygdalectomie entraîne souvent une rémission spectaculaire des accès fébriles mais est réservée aux cas résistant au traitement médical.

Implications anesthésiques: 

Poursuivre le traitement habituel. Si colchicine : contrôle hématologique. Si corticoïdes : supplémentation périopératoire. Problème du diagnostic différentiel entre un accès de fièvre périodique et une indication ou complication chirurgicale.

Références : 

-         Garavello W, Pignataro L, Gaini L, Torretta S, Somigliana E, Gaini R. 
Tonsillectomy in children with periodic fever with aphtous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome. 
J Pediatr 159; 159: 138-42.

Mise-à-jour : août 2011