Acronyme de Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infection.

Affection rare. Troubles neuropsychiatriques de l’enfant, d’origine autoimmune, et associés à une infection streptococcique.

5 critères cliniques spécifiques :

* début en période prépubertaire (entre 3 et 12 ans)

* troubles obsessionnels compulsifs (TOC) ou des tics moteurs ou vocaux, 

* début brutal et évolution marquée par l’alternance de périodes d’amélioration et d’épisodes d’aggravation brutale pour lesquels un lien temporel avec une infection à streptocoque A β-hémolytique peut être établi 

* association temporelle à une infection par streptocoque A β-hémolytique (angine, scarlatine) 

* présence de signes neurologiques durant les périodes d’aggravation : des crises de dystonie ou de chorée, tics, hyperactivité.

Il semble que ces troubles apparaissent suite à la formation d’autoanticorps dirigés contre des cellules des ganglions de la base. Ces anticorps sont initialement produits contre la protéine M du streptocoque A β-hémolytique.

Traitement : psychotropes (inhibiteurs de la recapture neuronal de la sérotonine, antipsychotiques), immunoglobulines, séances de plasmaphérèse.

Le concept de PANDAS est remis en question par certains pédiatres qui préfèrent le terme CANS (acronyme en anglais de Childhood Acute Neuropsychiatric Symptoms) qui correspond également à des troubles neuropsychiatriques à début brutal chez un enfant auparavant en bonne santé mentale et physique mais recouvre davantage d’étiologies et des traitements spécifiques : 

• infectieuses : encéphalite, méningite
•  post-infectieuses : encéphalomyélite aiguë disséminée
•  métaboliques : diabète, hyperammoniémie
• toxiques : plomb, métaux lourds 
• médicamenteuses : stéroïdes, amphétamines, marijuana, cocaïne
• autoimmunes : chorée de Sydenham, lupus, encéphalite d’Hashimoto, encéphalite à récepteurs NMDA, AMPA ou GABAb
• etc : état de mal épileptique non convulsif, hypoxie-ischémie

Implications anesthésiques: 

troubles du comportement (induction et réveil), interactions médicamenteuses,  contrôle de l’hémostase si chirurgie à courte distance d’une plasmaphérèse (chute possible des taux de plaquettes et de fibrinogène). En fonction de l’étiologie connue ou possible (cfr causes métaboliques, toxiques).

Références: 

-        Sadhavisam S, Litman RS. 
Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections- anesthetic implications and literature review. 
Pediatr Anesth 2006; 16: 573-7

-         Singer HS, Gilbert DL, Wolf DS, Mink JW, Kurlan R. 
Moving from PANDAS to CANS. 
J Pediatr 2012; 160: 725-31. 

Mise-à-jour : avril 2012