(ostéomyélite chronique non bactérienne)
Prévalence estimée entre 1/160 000 et 1/2 000 000 et l'incidence annuelle entre 1/250 000 et 1/1 000 000. Syndrome auto-inflammatoire chronique caractérisé par la présence de foyers multiples de tuméfaction douloureuse des os, principalement dans les métaphyses des os longs, ainsi que dans le pelvis, la ceinture scapulaire et la colonne vertébrale. Une origine infectieuse est exclue par les examens et on suspecte une dysrégulation immunitaire d’origine génétique au niveau des voies de signalisation IL-10 et IL-1(voir syndromes DIRA ou SAPHO).
Cette affection survient en majorité chez des enfants et des adolescents, et l'âge moyen d'apparition de la maladie est de 10 ans. Elle se caractérise par des épisodes insidieux et récurrents de douleur localisée, une sensibilité à la palpation ou un gonflement dans les zones d'inflammation des os. Des signes systémiques (fièvre et une perte de poids) sont fréquents et la maladie peut être accompagnée d’affections inflammatoires de la peau telles qu'un psoriasis, une pustulose palmo-plantaire, une acné, un pyoderma gangrenosum et plus rarement un syndrome de Sweet. Des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin peuvent également être présentes telles que la maladie de Crohn ou la colite ulcéreuse. Diagnostic : l’imagerie montre des signes d'oedème osseux, suivis généralement par des lésions osseuses ostéolytiques ou sclérotiques, puis des lésions d'hyperostose, ainsi qu'une réaction périostée et des tissus mous. Les biopsies de la lésion osseuse sont habituellement stériles, et montrent des modifications inflammatoires non spécifiques, tout comme le bilan sanguin.
Traitement : Les AINS constituent le traitement de première ligne. Les stéroïdes par voie orale, l'azithromycine, les bisphosphonates et les inhibiteurs du TNFá peuvent être utilisés en cas de réponse insuffisante aux AINS, ou lors de périodes d'exacerbation des symptômes.
Implications anesthésiques :
antibioprophylaxie, interactions médicamenteuses dues au traitement (corticoïdes)
Références:
- Coinde E, David L, Cottalorda J, Allard D et al.
Ostéomyélite récurrente multifocale chronique de l’enfant : à propos de 17 cas.
Arch Pédiatr 2001 ; 8 :577-83.
Mise-à-jour février 2021