Syndrome paranéoplasique rare, liée dans la majorité des cas à une tumeur mésenchymateuse (de taille et de topographie variable) qui sécrète de façon inappropriée une substance hypophosphatémiante (phosphatonine) qui est généralement le FGF-23 (fibroblast growth factor 23). Ce dernier inhibe la réabsorption tubulaire rénale du phosphore au niveau du tubule proximal en bloquant les cotransporteurs sodium/phosphore dépendant des MAPKinases. Il diminue également l’hydroxylation de la vitamine D en stoppant la synthèse de 1-alpha-hydroxylase.

Présentation clinique: ostéomalacie sévère, rapidement progressive, extrêmement douloureuse, associée à des signes de myopathie (déficit musculaire précoce, de topographie proximale). Les douleurs osseuses sont très intenses, et correspondent à de multiples lésions fracturaires ou pseudofracturaires disséminées sur l’ensemble du squelette. La myopathie se traduit par un assez caractéristique de l’ostéomalacie oncogène. L’imagerie confirme la présence d’une déminéralisation associée à des pseudofractures, de type Looser-Milkman. Biologiquement, hypophosphorémie avec élévation des phosphatases alcalines, sans anomalie de la calcémie, de la 25 (OH) D3 ni de la parathormone. Mais la phosphaturie est élevée, traduisant un diabète phosphoré (Cl P > 20ml/min). 

Implications anesthésiques: 

fragilité osseuse ; monitorage de la curarisation (myopathie) ; l’hypophosphorémie peut entraîner une faiblesse respiratoire par hypocontractilité du diaphragme et des complications cardiaques (troubles du rythme, insuffisance cardiaque) (ECG et échographie cardiaque), ainsi qu’une diminution de la réponse à l’insuline (glycémie).

Références : 

-         Poizat F, Wojtusciszin A, Raynaud P, Maître H, Renard E, Baldet P.
Tumeur du pied et douleurs diffuses : un cas d’ostéomalacie oncogénique.
Ann Pathol 2005 ; 25 : 134-7.

-        Bosse C, Fournel L, Canny-Hamelin E.
Tumeur mésenchymateuse thoracique: une cause rare d’ostéomalacie.
Chir Thor Cardiovasc 2016 ; 20 :55-7.

-        Verma A, Tewari S, Kannaujia A.
Perioperative management of patients with severe hypophophataemia secondary to  oncogenic osteomalacia: our experience and review of the literature.
Indian J Anaesth 2017; 61: 590-3.

Mise-à-jour septembre 2017