Groupe de maladies rares qui se caractérisent par une destruction ou une résorption anormale du tissu osseux qui n’est pas liée à un facteur tumoral, traumatique ou infectieux. La classification de l’International Skeletal Dysplasia Society y inclut :

• l’ostéolyse expansive familiale
• la dysplasie mandibulo-acrale
• la progérie ou syndrome d’Hutchinson-Gilford
• le syndrome de Torg-Winchester ou MONA (Multicentric Osteolysis-Nodulosis-Arthropathy)
• le syndrome d’Hajdu-Cheney
• la pycnodysostose
• l’ostéolyse carpotarsienne multicentrique
• l’ostéodystrophie lipomembraneuse avec leucoencéphalopathie (maladie de Nasu-Hakola)

On peut y ajouter le syndrome de Gorham-Stout bien qu’il ne soit pas héréditaire.

Implications anesthésiques: 

difficultés d’intubation qui s’aggravent avec l’âge : micrognathie, déformation de la mâchoire, lésions cervicales

Références : 

-         Herd RS, Sprung J, Weingarten TN. 
Primary osteolysis syndromes: beware of difficult airway. 
Pediatr Anesth 2015; 25: 727-37.

Mise à jour:  août 2015