Oro-facio-digital, syndromes

Rare : 1/250.000. ensemble de syndromes appartenant au groupe des ciliopathies et qui ont en commun des anomalies :

On en décrit 13 sous-types dont :


Implications anesthésiques

échocardiographie si type II ou IV ; risque d’intubation difficile et infections pulmonaires fréquentes en cas d’hypoplasie de l’épiglotte ; dents fragiles


Références : 

-         Goudar PHK, Joshi P, Hiremath SV, Gai PB. 
Mohr syndrome: a rare case of oro-facial-digital syndrome type II with congenital heart disease. 
Int J Case Reports 2012; 3:32-6.

-         McKinnie JE, Abdullah AN, Ramanathan J.  
Anesthetic considerations in a parturient with Oral-Facial-Digital syndrome and repaires tetralogy of Fallot with left ventricular dysfunction. 
Int J Obstetr Anesth 2014 ; 23 : 182-5.


Mise-à-jour janvier 2015