Très rare. La plupart des cas sont sporadiques, mais des formes familiales ont été décrites. Syndrome caractérisé par la présence d’ongles jaunes, dystrophiques, épais et poussant lentement, associés à un lymphœdème et à une atteinte respiratoire. La pathogenèse n'est pas connue : le fait que l'œdème soit réversible suggère que l'atteinte lymphatique est secondaire ou fonctionnelle, même si on retrouve parfois une hypoplasie ou une absence de vaisseaux lymphatiques dans la zone atteinte par le lymphoedème. Le diagnostic n’est pas facile car les symptômes n’apparaissent pas forcément en même temps. Ce sont :
- les ongles jaunes : dystrophiques, incurvés longitudinalement et transversalement, de couleur jaune à verte, avec une absence de lunule et de cuticule, parfois une onycholyse distale, et dont la croissance est très lente. Les cultures pour mycoses sont négatives.
- le lymphœdème : qui affecte plus fréquemment les membres inférieurs. Il peut être présent dès la naissance ou apparaître plus tard dans la vie. Contrairement aux formes classiques de lymphoedème, il peut régresser.
- l’atteinte respiratoire : bronchite chronique et parfois sinusite chronique, bronchiectasies et de pneumonie récurrente, épanchement pleural (30-40% des cas, qui consiste en un chylothorax dans 30% des cas) et hyperréactivité bronchique. Chez les enfants, on retrouve souvent un antécédent d’anasarque foetoplacentaire.
Des cas d’entéropathie exsudative associée aux autres symptômes du syndrome des ongles jaunes ont été décrits. L'application locale de vitamine E et la prise d'itraconazole par voie orale peuvent améliorer l'aspect des ongles.
Implications anesthésiques:
vérifier l’importance de l’atteinte respiratoire : RX thorax (épanchement, bronchiectasies), épreuves respiratoires, recherche de foyers chroniques
Références :
Références :
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Mise à jour juillet 2020