Oedème aigu hémorragique du norrisson

(maladie de Finkelstein, maladie de Seidlmayer)

Apparition rapide de lésions purpuriques en cocardes, associées à des œdèmes ne prenant pas le godet initialement localisés aux extrémités chez l'enfant de moins de 2 ans ; elle est plus fréquente chez les garçons (70%). Il existe souvent une fièvre modérée (50%), des arthralgies une hématurie microscopique ou une protéinurie. Cette affection reste le plus souvent bénigne, sans atteinte viscérale et le diagnostic est clinique. On retrouve parfois un épisode rhino-pharyngé dans les jours précédents faisant discuter une étiologie virale (CMV, adénovirus, herpès, coxsakie). Ce pourrait être une forme clinique a minima du purpura rhumatoïde. Il y a une discordance nette entre le bon état général et l'aspect profus et spectaculaire des lésions. Il n'existe pas de signes biologiques spécifiques et l'analyse histologique des lésions est le plus souvent sans spécificité (il existe parfois une vascularite leucocytoclasique non spécifique). 

La surveillance de ces enfants dans les premiers jours doit être rigoureuse mais les complications sont exceptionnelles (petit risque dinvagination intestinale aiguë). L'évolution se fait spontanément vers la régression en une dizaine de jours. La prise en charge thérapeutique consiste en une surveillance attentive de l'état général de l'enfant. Une fièvre, l'extension des lésions purpuriques et surtout des signes d'altération de l'état général peuvent faire discuter le diagnostic de purpura fulminans. Un autre diagnostic différentiel est l'urticaire aiguë hémorragique ou ecchymotique.



Implications anesthésiques

difficulté pour la pose dabords vasculaires ; vérifier les taux dhémoglobine et des plaquettes (une thrombocytose réactionnelle est habituelle)

Références : 

-        Bodak N.
Savoir reconnaître loedème aigu hémorragique du nourrisson.
Réalités pédiatriques 2013 ; 181 : 42-3.

-        Tumminello M, Lo Scalzo L, Gangemi A, et al.
Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI): alarming cutaneous presentation of a benign and self-limited disease.
Clin Case Rep. 2022;10:e06383. doi: 10.1002/ccr3.6383


Mise-à-jour janvier 2023