[MIM 258 040]

Acronyme en anglais de Omphalocele, cloacal Exstrophy, Imperforate anus and Spinal defects.

Prévalence estimée à /200.000 à 1/400.000 grossesses. Sporadique. Association d’anomalies de la ligne médiane au niveau de la partie inférieure du corps. On retrouve :

• une omphalocèle
• une exstrophie vésicale ou cloacale
• une imperforation anale
• des anomalies vertébrales et souvent du système nerveux central

Implications anesthésiques: 

chirurgie néonatale complexe

Références : 

-        Keppler-Noreuil, K. M. 
OEIS complex (omphalocele-exstrophy-imperforate anus-spinal defects): a review of 14 cases. 
Am J Med Genet 2001, 99: 271-9.

-        Wong TLW, Baki MM, Ishak S, See GB.
A bizarre case of accessory larynx in an infant with OEIS syndrome.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol Extra 2018 ; 114 : 143-7

Mise à jour: novembre 2018