(syndrome du casse-noisettes)

Il s’agit par définition de la compression de la veine rénale gauche entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte. Cela entraîne une diminution du flux sanguin de la veine rénale gauche vers la veine cave inférieure. Cette pathologie est un peu plus fréquente chez les femmes, se manifestant depuis l’enfance avec un pic de fréquence chez les femmes jeunes (20 à 40 ans) ou d’âge moyen.

Il existe deux types de syndrome du nutcracker :

• le plus classique est la forme antérieure liée à la compression veine rénale gauche entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte (A sur l’image)
• l’autre, plus rare, est la forme postérieure liée à la compression de la veine rénale gauche entre l’aorte et le corps vertébral lorsque la veine a un trajet rétro-aortique (B sur l’image).

Les deux types peuvent être exceptionnellement associés en cas de duplication de la veine rénale gauche.

Les manifestations cliniques sont induites par les conséquences de la stase veineuse en amont de la veine rénale gauche :

• hématurie microscopique asymptomatique,
• hématurie macroscopique,
• douleurs abdominales ou du flanc gauche parfois accompagnées de nausées ou vomissements,
• protéinurie orthostatique.

La stase veineuse dans la veine gonadique gauche peut  induire un syndrome douloureux pelvien exacerbé par la position assise ou debout :

• chez la femme : syndrome de congestion pelvienne souvent associé à des varices pelviennes avec dyspareunie, dysurie, dysménorrhée,
• chez l’homme : varicocèle gauche avec douleurs testiculaires.

L’imagerie montre habituellement un rétrécissement localisé de la veine rénale gauche  au niveau de la pince aorto-mésentérique avec une dilatation de la veine en amont, vers le hile rénal et les vaisseaux gonadiques homolatéraux.

Le terme de syndrome du Nutcracker devrait être réservé aux patients ayant une symptomatologie clinique associée à cette caractéristique anatomique car il existe des variantes anatomiques similaires qui n’ont pas de répercussion clinique et l’on devrait dans ces cas plutôt parler de Nutcracker phenomenon ou phénomène de casse-noisettes.

Un traitement conservateur est recommandé en cas d’hématurie modérée. Avant l’âge de 18 ans, la meilleure option est une attitude attentiste pendant au moins deux ans car 75 % des patients auront une résolution spontanée de l’hématurie. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion pourraient améliorer la protéinurie orthostatique. Lorsque les symptômes persistent ou sont sévères, on peut réaliser :

• une néphropexie médiane avec excision de varicosités rénales,
• un  pontage  ou une transposition de la veine rénale gauche
• une transposition de l’artère mésentérique supérieure
• une autotransplantation rénale, voire une  néphrectomie.
• un stenting ou une embolisation par coils  des varices pelviennes

Implications anesthésiques: 

vérifier le taux d’hémoglobine ; chirurgie pelvienne potentiellement hémorragique (dilatation veineuse)

Références : 

-        Patel B, Samuel S.
Nutcracker syndrome - an unusual cause of chronic left upper abdominal pain : a case report.
A&A Practice 2019; 12: 69-72.

-        Nalcacioglu H, Bilgici MC, Tekcan D, Genc G et al.
Nutcracker syndrome in children : role of doppler ultrasonographic indices in detecting the pattern of symptoms.
J Clin Med 2018; 7: doi: 10.3390/jcm7080214

-        Alonso V, Sanchez-Abuin A, Velasco JJ, Marungan de Miguelsanz JM.
Pelvic congestion syndrome secondary to a circumaortic left renal vein.
J Pediatr 2020 ; 220 : 261-2

Mise-à-jour juin 2020