Non-compaction du ventricule gauche

(non-compaction cardiomyopathy, left ventricular  hypertrabeculation)

Rare : prévalence de 0,014% dans la population des patients chez qui une échographie cardiaque est réalisée. Un diagnostic erroné de cardiomyopathie dilatée est souvent posé. Désignée comme « cardiomyopathie non classifiée » par lOMS et cardiomyopathie primitive par lAHA. Le myocarde a un aspect spongieux et hypertrabéculé à léchographie : lendocarde a un aspect hypertrabéculé avec des récessus intertrabéculaires qui communiquent avec la cavité ventriculaire.  Le cœur fœtal est initialement composé d’un réseau de fibres cardiomyocytaires et de trabécules où circule le sang : le processus de compaction de ce réseau progresse de l’épicarde vers l’endocarde et de la base vers l’apex durant la formation des cavités cardiaques. L’arrêt de ce processus de compaction de l’endocarde qui a normalement lieu entre la 6ème et la 8ème semaine de gestation produit cette cardiomyopathie.

Il existe des formes familiales liées à l’X (gène G4.5 en Xq28, syndrome de Barth), de transmission autosomique dominante (mutations de l’alpha-dystrobrévine ou de la protéine FKB12 qui intervient au niveau du récepteur de la ryanodine 2) ou liées à une cytopathie mitochondriale.

La présentation clinique est non spécifique : troubles du rythme ventriculaire (risque de tachycardie ventriculaire et de mort subite), syncopes, décompensation cardiaque, manifestations thromboemboliques ; parfois syndrome de Wolf-Parkinson-White chez l’enfant.

Cette cardiomyopathie est en général isolée mais peut être associée à :

ECG : hypertrophie biventriculaire, troubles de conduction auriculo-ventriculaire, WPW.

Echocardiographie : trabéculations nombreuses (>3) au niveau de l’apex et ou de la paroi libre du ventricule gauche; le myocarde présente deux couches, une large compactée et l’autre, plus fine, non-compactée : le rapport non compactée/compactée est > 2 chez l’adulte et > 1,4 chez l’enfant) (voir flèches sur limage ci-dessous)

Traitement : symptomatique, en fonction de la clinique et de la pathologie cardiaque ou musculaire associée. Il faut parfois placer un défibrillateur interne. Chez le nourrisson, le pronostic est mauvais (< 18 mois de survie sans transplantation) si une instabilité hémodynamique, une dilatation du VG ou une mauvaise fonction ventriculaire sont présents au moment du diagnostic.



Implications anesthésiques

rien de particulier chez les patients qui ne présentent pas de signes de décompensation cardiaque; échocardiographie préopératoire récente, éventuellement échographie transoesophagienne peropératoire sil y a des symptômes de décompensation cardiaque ; risque de troubles du rythme ventriculaire ;  tenir compte de la pathologie cardiaque ou musculaire associée; risque thrombolembolique.


Références : 


Mise-à-jour  janvier 2017