(syndrome du hochement de tête)

Crises d’épilepsie de type atonique caractérisées par des accès de chute de la tête (5 à 20 fois/minute) sur le thorax (nodding = salut de la tête). Cette pathologie est décrite depuis 1960 dans 3 pays du Sud-Saharien : Tanzanie, Ouganda et Sud-Soudan où elle débute entre 3 et 18 ans. La prévalence y est estimée à 6,8 pour 1000 enfants âgés de 5 à18 ans.

Outre les accès de chute involontaire de la tête sur le thorax, les critères de la maladie sont:

• début entre 3 et 18 ans
• présence d’autres signes neurologiques : convulsions, apparition d’un décrochage scolaire
• déclaration de cas similaires dans la région ou à la même époque
• un déclenchement des crises par l’alimentation ou un refroidissement du temps
• un amaigrissement ou un arrêt de la croissance
• des signes psychiatriques.

L’étiologie est inconnue mais une association a été observée entre une infection récente ou en cours à Onchocerca volvulus ou à une carence en vitamine B6. . Il se pourrait également qu’il s’agisse d’une forme atypique d’épilepsie temporale ou d’une affection génétique.

Implications anesthésiques: 

épilepsie, déficit en vitamine B6 ?

Références : 

-        Winkler AS, Friedrich K, Meindl M et al. 
Clinical characteristics of people with head nodding in southern Tanzania. 
Trop Doct 2010; 40: 173-5. 

-         Winkler AS, Friedrich K, König R et al. 
The head nodding syndrome: clinical classification and possible causes. 
Epilepsia 2008; 49: 2008-15.

Mise-à-jour juillet 2014