[MIM 109 740, 210 400]

Anomalie congénitale rare du nez et du cavum caractérisée par une fente nasale qui peut varier d'un sillon à peine visible dans la columelle à une fente complète dans les os et les cartilages sous-jacents et qui divise le nez en deux moitiés. Les voies respiratoires supérieures sont généralement adéquates. Un hypertélorisme et une fente labiale médiane peuvent être associés On distingue une forme de transmission autosomique dominante, sans hypertélorisme [MIM 109 740] et une forme de transmission autosomique récessive [MIM 210 400]

Un nez bifide peut aussi s'observer en cas de

• dysplasie frontonasale (voir ce terme)
• d’holoprosencéphalie (voir ce terme)
• de fente de Tessier n°0 (voir ce terme)
• de syndrome BNAR : nez bifide avec ou sans anomalies rectales et rénales (voir ce terme)
• de dysplasie cranio-fronto-nasale [MIM 304 110], forme très rare de craniosynostose due à une mutation du gène EFNB1 (Xq12).

Implications anesthésiques: 

vérifier l’absence de malformations cérébrales associées; éviter l’intubation nasale

Références : 

-         Wang X, Wang H, You J, Han R, Zheng R, Xu Y, Zhang X, Guo J, Fan  F.
A ten-year surgical experience in patients of Tessier No.0 cleft with a bifid nose.
Int J Pediatr Otorhinolaryngology 2023 ; 164 :  111399

Mise-à-jour : mars 2024