Cause la plus fréquente cause de neutropénie chronique de l’enfant, connue aussi sous le nom de neutropénie autoimmune. Cette neutropénie, isolée, est le plus souvent découverte au cours d’un épisode infectieux de gravité modérée. Il s’agit en général d’un petit enfant (âge de découverte médian : 8 mois). On peut retrouver : une monocytose, une éosinophilie, une splénomégalie de taille modérée.

La neutropénie est permanente, parfois profonde, mais sa tolérance est le plus souvent bonne. Le myélogramme montre une hyperplasie de la lignée granuleuse avec parfois un blocage tardif. La détection des anticorps anti-polynucléaires nécessite des examens répétés (environ 75 % des cas sont détectés lors d’un premier examen).Le processus autoimmun met en cause une des glycoprotéines membranaire du polynucléaire. La plus fréquemment impliquée est le récepteur aux fragments constants des gamma-globulines (FcRgIIIb) ou CD16, qui est présent sous forme de deux allèles (HNA-1a et HNA-1b, anciennement NA 1 et NA 2) codominants. La régression de la neutropénie est observée spontanément dans un délai de 12 à 24 mois, exceptionnellement 36 mois.

Implications anesthésiques:

vérifier leucocytes, plaquettes, globules rouges ; antibioprophylaxie

Références :

Mise à jour  juin 2019