Maladie mitochondriale qui affecte principalement la rétine et le nerf optique (atrophie).

Causée par des mutations de l’ADN mitochondrial. Atteint davantage les mâles. Début possible à tout âge, en général fin de première décade.

Parfois associée à des troubles de conduction cardiaque.

Implications anesthésiques: 

ECG et échocardiographie préopératoire ; prise en charge d’une cytopathie mitochondriale. Eviter l’utilisation d’une anesthésie totale IV à base de propofol.

Références: 

-        Vanlander AV, Jorens PG, Smet J, De Paepe B et al. 
Inborn oxidative phosphorylation defect as risk factor for propofol infusion syndrome. 
Acta Anaesthesiol Scand 2012; in press

Mise-à-jour: février 2012.