(Schwannomatose)

L’association d’une mutation des gènes SMARCCB1 et LZTR1 peut produire une schwannomatose. Les protéines codées par ces gènes sont des suppresseurs de tumeurs. Il semble que des mutations somatiques locales soient également nécessaires pour qu’une schwannomatose se développe : les plus fréquentes sont les mutations du gène NF2 ou une délétion du chromosome 22 (sur lequel sont situés des gènes SMARCB1, LZTR1 et NF2).

Implications anesthésiques: 

selon la localisation des tumeurs

Références : 

Mise-à-jour  octobre 2022