Très rare. Mutation du gène DGLA (11q12.2) qui code pour la diacylglycérol lipase-alpha, qui catalyse  l’hydrolyse du diacylglycérol en 2-arachidonoyl-glycérol, l’endocannabinoïde le plus abondant dans les tissus. Association d’un retard de développement avec des difficultés d’équilibre, des mouvements oculaires anormaux et des hochements de la tête.

Implications anesthésiques: 

non connues

Références : 

-        Bainbridge MN, Mazumder A, Ogasawara D, Abou Jamra R, Bernard G, Bertini E, Burglen L et al.
Endocannabinoid dysfunction in neurological disease: neuro-ocular DAGLA-related syndrome. 
Brain 2022 ; 145 : 3383–90, https://doi.org/10.1093/brain/awac223

Mise -à-jour décembre 2022