Néphrotique de l'enfant, syndrome

[MIM 615 861]

(néphrose)

Maladie rénale la plus fréquente de lenfant : 2 à 7cas/100.000 enfants/an. 70% des cas débutent avant lâge de 5 ans. La triade diagnostique est :

Cest le résultat dune fuite massive de protéines par voie urinaire. La physiopathologie est variable et mal connue :

Le syndrome néphrotique est dit « pur » sil nest pas accompagné dhypertension artérielle, dhématurie ou dinsuffisance rénale. Il est dit cortico-sensible sil répond à une corticothérapie en moins de 4 semaines, avec un risque variable de rechute lors de larrêt du traitement, ou cortico-résistant avec un risque important dévolution vers linsuffisance rénale chronique [MIM 256 370, 600 995, 603 278, 607 832, 610 725, 613 237, 614 196, 615 244, 615 573, 615 861, 616 002, 616 032, 616 220, 616 730, 616 893]

La forme la plus fréquente est le syndrome néphrotique primitif idiopathique dont limage histologique à la biopsie est soit:

Le début en est souvent brutal, au décours dune infection virale. Cette affection est plus fréquente chez le garçon. Il semble exister une prédisposition génétique pour les formes cortico-sensibles : polymorphisme des HLA-DQA1 et HLADQB1.

Les formes moins fréquentes, non-idiopathiques, sont :

Le traitement est :

-   régime sans sel, restriction hydrique

- corticothérapie durant 8 à 12 semaines avec une dose de départ de 60 mg/m2/jour. En cas de corticosensibilité, la protéinurie diminue en 1 à 2 semaines. Cependant, 60% des cas corticosensibles font au moins une rechute qui nécessite une reprise de la corticothérapie. Ces rechutes sont souvent précédées dun épisode infectieux

- en cas de corticorésistance, des immunosuppresseurs : lévamisole (antihelminthique aux propriétés immunomodulatrices), cyclophosphamide, ciclosporine, tacrolimus, mycophénolate, rituximab, mizoribine

- dans certains cas, on ajoute un inhibiteur de lenzyme de conversion ou un antagoniste des récepteurs de langiotensine 2 pour diminuer la protéinurie, surtout si une HTA est associée.

- parfois, perfusion dalbumine ; diurétiques avec prudence (aggravent lhypovolémie).

Les complications du syndrome néphrotique sont :


Implications anesthésiques

vérifier l’ionogramme, la créatininémie, l’hémogramme ; corticothérapie substitutive en cas de traitement par cortisone ; difficultés d’abord veineux ; risque de thrombose (accès veineux central) ; antibioprophylaxie. Le syndrome néphrotique est la seule situation où l’hypoalbuminémie n’est pas compensée par une augmentation d’α1 -glycoprotéine : l'existence d'un syndrome néphrotique entraîne donc une diminution importante de la liaison protéique des anesthésiques locaux.


Références :  


Mise-à-jour: juillet 2018