Survient dans environ 3 % des cas d’ablation des deux glandes surrénales pour syndrome de Cushing. Ensemble de symptômes consécutifs à l'ablation chirurgicale des deux glandes surrénales lors du traitement d'un syndrome de Cushing.

La triade typique comprend:

-        hyperpigmentation diffuse de la peau et des muqueuses,

-        taux sérique très élevé d'adrénocorticotrophine (ACTH)

-        macroadénome corticotrope qui peut entraîner par effet de masse: céphalées, anomalies du champ visuel, paralysie du nerf facial, apoplexie hypophysaire, diabète insipide, panhypopituitarisme.

L'ablation des deux glandes surrénales supprime la production de cortisol ce qui peut permettre à un adénome hypophysaire préexistant de croître sans contrôle par rétroaction négative. Cette croissance peut provoquer un effet de masse local, avec une production accrue de l'hormone corticotrope (ACTH) et d’hormone mélanotrope provenant toutes deux d’un même peptide précurseur, appelé proopiomélanocortine.

Traitement : chirurgie et/ou radiothérapie.

Implications anesthésiques: 

vérifier le status endocrinien, suppléments d’hydrocortisone en périopératoire.

Références : 

-         Mehta M, Rath GP, Singh GP.
Anesthesia for Nelson’s syndrome.
MEJA 2009 ; 20 :313-4.

-        Torres-Ríos J, Romero-Luna G, Meraz Soto J, et al.
Nelson's syndrome: a narrative review.
Cureus 2023 ; 15: e39114. DOI 10.7759/cureus.39114

Mise à jour: septembre 2024