[MIM 608 579]

(syndrome de Lyell, syndrome de Stevens-Johnson, ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu)

Très rare : environ 1/500.000/an. Destruction brutale de la couche superficielle de la peau et des muqueuses.

On distingue

• syndrome de Stevens-Johnson : < 10% de la surface cutanée est décollée ou décollable
• syndrome de Lyell : > 30%
• syndrome de chevauchement : entre 10 et 29%
• forme sévère de maladie du greffon contre l’hôte après une greffe de moelle

Causes :

• dans 70% des cas, il s’agit d’une sorte d’allergie médicamenteuse : sulfamides anti-infectieux, allopurinol, carbamazépine, phénytoïne, phénobarbital, lamotrigine, AINS dérives des oxicams, névirapine (anti-HIV). Le délai entre l’introduction du médicament et les premiers signes cliniques varie de 4 à 28 jours. Prédisposition génétique : groupe HLA-B*5801 pour la forme induite par l’allopurinol et HLAB*1502 pour la forme induite par la carbamazépine (populations chinoises)(6p21.33)
• dans 10% des cas : idiopathique
• dans 20% : autre cause comme SIDA, pneumonie à Mycoplasma pneumoniae 

Présentation clinique :

• début fièvre, éruption cutanée (visage, tronc)
• atteinte muqueuse dans 90% des cas, qui précède les lésions cutanées de 1 à 3 jours (30%) : tous les orifices naturels peuvent être atteints. 
• lésions cutanées en cocarde : macules ð papules ð vésicules ð plaques purpuriques ð décollements cutanés au moindre traumatisme (signe de Nikolski)
• atteinte du tube digestif : colite
• hépatite : 10%
• ARDS suite à l’atteinte des muqueuses respiratoires (20%)

Mortalité importante liée au % de surface cutanée atteinte.

Implications anesthésiques: 

• prise en charge préhospitalière : 

* protéger les zones atteintes

* abord vasculaire en zone saine pour réhydratation et analgésie

* prévention de l’hypothermie

* asepsie

* transfert dans un centre spécialisé (grands brûlés)

• anesthésie : asepsie, échocardiographie et RX thorax, fonction hépatique, contrôle des voies aériennes difficile si non-intubé

Références : 

-        He M. 
Emergent retrograde tracheal intubation in a 3-year-old with Stevens-Johnson syndrome. 
A&A Case Reports; 2014: 2: 7-8

-         contact.bulle@hmn.aphp.fr 

-         Roujeau J-C. 
Syndroles de Lyell et de Stevens-Johnson. 
Encyclopédie Orphanet  juin 2007

Mise-à-jour: mars 2014