(naevus mélanocytaire congénital)

Dysembryoplasie rare (1/20.000 à 1/500.000 naissances) qui semble atteindre surtout les filles et est plus fréquente dans la population asiatique.. C’est la conséquence de la migration incomplète et anormale des naevoblastes avant la fin du 3ème mois de la gestation. Le naevus est présent dès la naissance et, histologiquement, c’est un nævus nævocellulaire ou mixte, riche en mélanine et présentant un développement vasculaire très important. Sa taille est variable : il est qualifié de géant quand son diamètre maximal est supérieur à 20 cm. 

Cliniquement, il s’agit d’un placard de grande taille, de teinte foncée avec des taches noires, et dont la périphérie est nette mais irrégulière. Sa surface également est irrégulière (nodules de prolifération), parfois verruqueuse ou pileuse. Sa localisation est généralement médiodorsale, souvent symétrique (« en pélerine »), ou « en caleçon », couvrant la région urogénitale. Des nodules isolés de taille plus ou moins importante peuvent se retrouver sur d’autres parties du corps. 

En cas d’atteinte du cou ou de la face, une mélanose neuroméningée (avec risque d’épilepsie) est souvent associée.

Deux problèmes :

• risque de dégénérescence maligne : environ 5%, soit 16 x plus que la population générale ; ces mélanomes surviennent alors souvent avant l’âge de 7 ans.
• aspect esthétique et social.

Différentes techniques chirurgicales peuvent être utilisées : excision suture (petites surfaces) : pour les grandes surfaces, on essaie de profiter du plan de clivage entre le derme superficiel et le derme profond pour réaliser des interventions « de surface » : curetage, dermabrasion, laser, peeling chimique, hydrochirurgie (« Karcher ») : plus tard : expansion cutanée suivie d’excision-greffe.

Peut-être associé à un rachitisme hypophosphatémique.  L’association d’un rachitisme hypophosphatémique à des manifestations cutanées de type nævus épidermique  ou phacomatose-pigmento-kératosique définit le syndrome hypophosphatémique squelettique et cutané. Il est dû à des mutations RAS activatrices somatiques, identiques dans la peau et l’os, (NRAS, KRAS et HRAS). Des lipomes du tronc cérébral associés à des nævi épidermiques ont été rapportés. Le traitement de ce rachitisme consiste à donner de la 1-alpha et du phosphore.

Implications anesthésiques: 

1) anesthésie néonatale avec risque d’hypothermie ; 2) chirurgie douloureuse avec pertes liquidiennes voire sanguines importantes (en fonction de la technique chirurgicale) : soins post-opératoires similaires à ceux d’un brûlé si la surface abrasée est importante : une admission aux soins intensifs est donc recommandée ; 3) en post-opératoire, bains et pansements sous anesthésie. 4) parfois prurit important (source d’agitation) lors de la repousse cutanée. 5) chirurgies répétées

Références:

•        Arneja JS, Gosain AK. 
  Giant congenital melanocytic nevi. 
  Plast Reconstr Surg 2007 ; 120 : e26-40.

-         Makkar HS, Fieden IJ. 
Congenital melanocytic nevi: an update for the paediatrician. 
Curr Opin Pediatr 2002; 14: 397-403.

-         Marghoob AA, Borrego JP, Halpern AC. 
Congenital melanocytic nevi: treatment modalities and management options. 
Semin Cutan Med Surg 2007; 26: 231-40.

-         Warner PM, Yakuboff KP, Kagan RJ, Boyce S,Warden GD. 
An 18-year experience in the management of congenital melanocytic nevi. 
Ann Plast Surg 2008; 60: 283-7. 

-        Welfringer-Morin A, Pinto G, Baujat G, Cavé H, de Saint Denis T, Hadj-Rabia S, Bodemer C, Boccara O.
Rachitisme hypophosphatémique : complication rare du syndrome du naevus pigmentaire congénital.
Ann Dermatologie Vénéréologie ; 2018 :145, S20

Mise-à-jour: novembre 2021