(CINCA : chronic infantile neurologic, cutaneous articular syndrome)

Acronyme de Neonatal-Onset Multi-System Inflammatory Disease

Cette affection rare appartient au groupe des maladies autoinflammatoires qui comprend entre autres le pyoderma gangrenosum, la fièvre périodique méditerranéenne, le syndrome de Blau, le syndrome de Muckle-Wells.

Elle est due, dans 60% des cas, à une mutation du gène CIAS1 sur le chromosome 1q44 qui encode pour la crypyrine. Cette protéine participe à la formation d’inflammasomes qui activent la caspase-1 qui entraîne la formation d’interleukine1. La mutation entraîne une production d’inflammasomes indépendante de la présence d’une infection.

Dès l’enfance : rash urticarien, fièvre, symptômes neurologiques (céphalées, méningite aseptique chronique, retard de développement, perte progressive d’audition) et des anomalies squelettiques (élargissement de la rotule). La mortalité avant l’âge adulte est estimée à 20%.

Traitement : injections sous-cutanées quotidiennes d’un antagoniste du récepteur  d’IL-1, corticothérapie

Implications anesthésiques: 

 hypertension intracranienne, température élevée (diagnostic différentiel entre fièvre périodique et infection intercurrente), protection oculaire, œdème laryngé ; blocs neuraxiaux eficaces mais pharmacologie des AL dans un contexte de méningite chronique aseptique ?; supplémentation en corticoïdes. Prévoir la dose quotidienne d’antagoniste du récepteur d’IL1 ; monitorer CRP.

Références : 

• Lauro CF, Goldbasch-Mansky R, Schmidt M, Quezado ZMN. 
  The anesthetic management of children with neonatal-onset multi-system inflammatory disease. 
  Anesth Analg 2007; 105: 351-7.
• Höhne C,  Burkhardt U. 
  Anesthesia in an infant with CINCA syndrome. 
  Pediatr Anesth 2008; 18: 575-7.

Mise à jour avril 2017