[MIM 147 421]

Prévalence 1/14.000 à 1/106. Affection musculaire inflammatoire idiopathique lentement progressive qui atteint surtout les hommes de plus de 50 ans (rapport h/f :  2 à 3/1) mais peut apparaître plus tôt. Les antigènes HLA-DR3 et 8-1CMH semblent produire une susceptibilité génétique particulière. Il n’y a pas de réponse à la corticothérapie.

Clinique :

• faiblesse musculaire et amyotrophie d’apparition progressive, non douloureuse
• atteint d’abord les membres inférieurs (quadriceps crural) et les muscles fléchisseurs du pouce
• invalidité qui s’aggrave au fur et à mesure des progrès de la maladie : steppage, puis souvent chaise roulante
• environ 50% des patients finissent par souffrir d’une atteinte bulbaire qui se traduit par une dysphagie avec risque d’aspiration (chirurgie : myotomie du cricopharyngé)
• atteinte respiratoire rare mais sans doute sous-estimée.

CPK peu élevés. Autoanticorps anti-IBM-43 dans 50% des cas.

Biopsie musculaire : fibres atrophiques, infiltrats de cellules mononucléaires,  inclusions cytoplasmiques éosinophiliques.

EMG : image typique de potentiels d’action de faible intensité et de courte durée.

Implications anesthésiques: 

vérifier la présence et l’importance d’une éventuelle atteinte bulbaire (dysphagie ?) ou respiratoire ; les curares non-dépolarisants ont été utilisés sans problème (monitorage !) mais la succinylcholine semble provoquer une faiblesse musculaire post-opératoire.

Références : 

• Mortenson AR, Sprung J, Cavalcante AN, Watson JC, Weingarten TN.
  Inclusion body myositis and anesthesia: a case series.
  J Clin Anesth 2016; 31: 282-7.

Mise à jour  mai 2016