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Myopathie viscérale congénitale
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Rare. Atteinte de la muscularis propria du tube digestif qui est une des causes possibles de syndrome de pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) (voir ce terme) car il y a un hypopéristalstisme intestinal. Il existe des cas sporadiques et des formes familiales dont la transmission est soit autosomale récessive soit autosomale dominante. On distingue, en fonction de la localisation de l’affection et de l’histologie :
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Nom MV = myopathie viscérale |
Organes atteints |
présentation |
Muscularis propria vacuolée |
atrophie des fibres musculaires |
Hypertrophie de la muscularis propria |
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MV sporadique |
oesophage, estomac, grêle, colon |
dilatation tube digestif |
+ |
+ |
pas décrite |
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MV I |
oesophage, colon, vessie |
dilatation oesophage |
+ |
+ |
pas décrite |
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MV II gène ACTG2 (2p13.1) |
estomac, grêle, muscles oculaires |
dilatation estomac et grêle |
+ |
+ |
pas décrite |
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MV III |
oesophage, estomac, grêle, colon |
dilatation tube digestif |
+ |
+ |
pas décrite |
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MV IV |
estomac, grêle |
grêle fin, œsophage et colon normaux |
+ (couche externe) |
+ (couche externe) |
+ (couche interne) |
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MV hypertrophique |
estomac, grêle, colon, parfois vessie et voies biliaires |
dilatation grêle et colon |
+ mais focalement |
+ très localisée |
++ dans toutes les couches |
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Hypertrophie musculaire idiopathique du tube digestif |
oesophage, estomac, grêle |
Pas de dilatation : épaississement mural |
- |
- |
+, couche interne ou toutes les couches musculaires |
Implications anesthésiques:
vérifier l’ionogramme et le taux de protéines, la fonction hépatique (risque d’hépatopathie secondaire à l’alimentation parentérale) ; accès veineux périphérique ou central difficile (thromboses suite aux accès veineux centraux). « Oesophage plein » (cfr achalasie) en cas d’atteinte de l’oesophage Retard de vidange gastrique. Risque d’allergie au latex dont la prévention primaire est recommandée.
Références:
- Burt N, Williams AR.
A pseudosyndrome, a real risk : aspiration on induction in a child with chronic idiopathic pseudoobstruction.
Am J Anesthesiol 1999; 26: 223-5.
- Koh S, Bradley RF, French SW, Farmer DG, Cortina G.
Congenital visceral myopathy with a predominantly hypertrophic pattern treated by multivisceral transplantation.
Human Pathology 2008; 39:970-4.
- Dranove JE, Applegate K, Croffie JM.
Type I familial visceral myopathy presenting with CT findings of superior mesenteric artery syndrome in an adolescent.
J Pediatr Gastroenter Nutrition 2009; 49: 379 (image of the month).
Mise à jour août 2020