[MIM 228 550, 615 293]

Pathologie rare, d’origine mésenchymateuse, qui affecte le nouveau-né et le nourrisson : la ou les lésions sont présentes à la naissance ou débutent avant l’âge de 2 ans dans la majorité des cas. En général sporadique ; il existe de rares formes familiales. A l’histologie : prolifération de myofibroblastes, cellules fusiformes intermédiaires entre les fibroblastes et les cellules musculaires lisses, qui se rassemblent en faisceaux au sein d’une substance plus ou moins riche en collagène. La lésion est en général une masse bien délimitée, de couleur rougeâtre, organisée en « zones » avec un centre vascularisé où peut siéger de la nécrose, parfois des calcifications.

On distingue :

• forme locale ou solitaire (75%): nodule situé dans la majorité des cas au niveau de la tête, du cou ou du tronc, dans la peau, le muscle ou le tissu sous-cutané, très rarement dans l’os ; rarement localisation dans le foie ou le pancréas. Des cas de compression nerveuse ont été observés. 
• forme multicentrique : on distingue

1. forme multiple : tumeurs multiples de la peau, des tissus mous et de l’os (lésions lytiques)
2. forme systémique ou généralisée : tumeurs multiples des tissus mous et de l’os mais aussi viscérales : foie, poumon, intestin, système nerveux central, cœur ;cette forme est associée à une importante morbidité et mortalité.

Evolution : la majorité des lésions involuent spontanément après une période de croissance rapide. Des cas d’évolution létale existent en cas de forme systémique ; dans certains cas, l’exérèse chirurgicale et/ou la chimiothérapie sont nécessaires.

Implications anesthésiques: 

forme solitaire : selon la localisation ; formes multicentriques : risque de fracture pathologique, vérifier TA (risque d’hypertension d’origine rénale).

Références : 

-                Puzenat E, Marioli S, Algros M-P et al. 
Myofibromatose infantile familiale. 
Ann Dermatol Vénéréol 2009; 136: 4: 364-9.

-                 Hatzidaki EG, Giannakopoulou CC. 
Infantile myofibromatosis. 
Orphanet Encyclopedia March 2005.

-                 Brasseur B, Chantrain CF, Godefroid N, Sluysmans T, Anslot C, Menten R, Clapuyt P, Dupont S, Vermylen C ; Brichard B. 
Development of renal and iliac aneurysms in a child with generalized infantile myofibromatosis. 
Pediatr Nephrol 2010 ; 25 : 983-6.

Mise à jour  février 2014