(dysraphies spinales, spina bifida)

On classe habituellement les dysraphies spinales en deux grands groupes cliniques que seule l'IRM permet de bien analyser et classifier: 

• les dysraphies ou myélodysplasies spinales "ouvertes" : les structures méningées et parfois nerveuses sont directement exposées au milieu extérieur : myéloméningocèles, myéloschisis, hémimyéloméningocèles, hémimyélocèles ; ces dysraphies sont toujours associées à une malformation d'Arnold-Chiari de type II (voir ce terme) ;
• les dysraphies ou myélodysplasies spinales couvertes par un revêtement cutané intact (mais souvent d'aspect dystrophique et facilement identifiable) ; on distingue 2 sous-groupes :
• dysraphies avec masse lipomateuse sous-cutanée, comprenant : lipomyéloschisis, lipomyéloméningocèles, méningocèles et myélocystocèles ; les enfants atteints de myélocystocèle ont souvent aussi des anomalies de fermeture de leur paroi abdominale qui traduit l'existence d'une atteinte plus grave avec un pronostic neurologique nettement plus défavorable ;
• dysraphies sans masse lipomateuse sous-cutanée, comprenant différentes formes de dysraphies pures : fistules neurentériques dorsales plus ou moins étendues, kystes neurentériques, moelles divisées et fixées (diastématomyélie : voir ce terme), sinus dermiques, régressions caudales, dysgénésies spinales segmentaires, filum terminal étroit, lipomes intraduraux, ventricule terminal persistant. 

La gravité des lésions est variable allant des formes étendues évidentes aux formes occultes (spina bifida occulta) qui peuvent être longtemps méconnues et découvertes fortuitement plus tard dans la vie (voire jamais). 

Implications anesthésiques:

Les anomalies cutanées localisées sur la ligne des épineuses au niveau de la région lombosacrée doivent être considérées comme suspectes, en particulier de moelle fixée. L'échographie de la région en période néonatale permet souvent le dépistage de lésions méconnues et de poser l'indication d'une IRM qui en fera le bilan précis.

Cure de dysraphie ouverte : urgence néonatale s’il y a une fuite de LCR ou s’il y a une ouverture de la membrane qui recouvre la masse.

Chirurgie en décubitus ventral. Installation parfois délicate pour l’induction de l’anesthésie : on peut placer la masse lombosacrée dans un rond de tête car il est important d’éviter de comprimer le site de la dysraphie pour éviter :

• d’abimer ou infecter les structures nerveuses si elle est ouverte
• de provoquer une hypertension intracrânienne en comprimant le volume de LCR qu’elle contient qui est ainsi réinjecté rapidement dans le système nerveux central du nouveau-né ; cette complication a été décrite chez l’adulte.

La chirurgie peut être hémorragique : groupe sanguin et RAI avant l’intervention. Les curares sont à éviter pour permettre au chirurgien d'évaluer au besoin les fonctions neurologiques en cours de chirurgie (stimulation des racines nerveuses présentes dans la myéloméningocèle). Les nouveau-nés sont extubés après réveil complet et vérification de l'absence d'apnées, d'un état hémodynamique stable et d'une température normale.

Certaines équipes ont décrit l’injection d’anesthésique local dans la myéloméningocèle lombaire ou sacrée pour en permettre la fermeture sous "rachianesthésie".

Prévention primaire de l’allergie au latex : éviter tout matériel contenant du latex.

Références : 

-         Kaufman BA. 
Neural tube defects. 
Pediatr Clin North Am 2004; 51:389-419.

-        Tortori-Donati P, Rossi A, Biancheri R, Cama A. 
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-        Rossi A, Biancheri R, Cama A, Piatelli G, Ravegnani M, Tortori-Donati P. 
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-        Northrup H, Volcik KA. 
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-        Viscomi CM, Abajian JC, Wald SL, Rathmell JP, Wilson JT.
Spinal anesthesia for repair of myelomeningocele.
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-        Drummond JC, Ciacci JD, Lee RR.
Direct pressure on a pseudomeningocele resulting in intraoperative cerebral ischemia.
Can J Anesth 2014; 61: 656-9.

Mise à jour  février 2019