[MIM 153 320]

(syndrome de Lynch II)

Rare. Transmission autosomique dominante d’une mutation de gènes de réparation de l’ADN mésapparié  suite à une erreur de réplication: soit MLH1 en 3q21.3, soit MSH2 en 2p22-p21.

Association de :

• tumeurs cutanées : des glandes sébacées (adénomes), kératoacanthomes, surtout au niveau du visage ou du tronc
• à une ou plusieurs tumeurs viscérales : digestives (60%), urogénitales (20%) ou mammaires.

C’est une des causes de cancer colorectal héréditaire sans polypose (cfr syndrome de Lynch type 2)

Implications anesthésiques: 

endoscopies, chirurgie colorectale de l’adolescent ou de l’adulte jeune

Références : 

Mise-à-jour octobre 2014