Mucolipidoses

Très rares. Transmission autosomique récessive. Enfants dont l'aspect clinique est similaire à celui des mucopolysaccharidoses mais qui n'excrètent pas de mucopolysaccharides dans les urines. 


On distingue  4 types :


Implications anesthésiques

Difficulté de prise en charge des voies aériennes supérieures ; intubation difficile dans le type II où l’utilisation d’un masque laryngé n’est pas toujours facile.


Références : 

-         Baines DB, Street N, Overton JH. 
Anaesthetic implications of mucolipidosis. 
Paediatr Anaesth 1993; 3: 303-6.

-         Mahfouz AKM, George G, Al-Bahlani SS, Al Nabhani MZ. 
Difficult intubation management in a child with I-cell disease. 
Saudi J Anesth 2010; 4: 105-7.

-        Mallen J, Highstein M, Smith L, Cheng J. 
Airway management considerations in children with I-cell disease.  
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2015; 79: 760-2. 

-        Dohrmann T, Muschol NM, Sehner S, Punke MA, Haas SA et al.
Airway management and perioperative adverse events in children with mucopolysaccharidoses and mucolipidoses : a retrospective cohort study.
Pediatr Anesth 2020 ; 30 : 181-90


Mise-à-jour: février 2020