Mucha-Habermann, maladie de
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(PLEVA, pityriasis lichénoïde et varioliforme aigu)
Rarissime. Forme aiguë de pityriasis lichénoïde (ou parapsoriasis en goutte). Affection inflammatoire de la peau d’origine inconnue : prolifération inflammatoire en réponse à un agent infectieux (EBV, CMV, VIH, parvovirus 19 ? Plus fréquent chez les garçons (pics à 5 et 10 ans), surtout en automne et en hiver.
Eruption maculeuse puis papulo-vésiculeuse, prédominant initialement sur le tronc et avec des lésions d’âge différent. Un prurit est parfois présent. Une forme ulcéro-nécrotique et possible. Vu le tableau clinique, le premier diagnostic posé est en général celui d’une varicelle. Les formes avec fièvre élevée, atteintes des muqueuses et adénopathies sont très graves et peuvent être létales en cas de retard de traitement.
Traitement : selon la gravité des lésions,
Implications anesthésiques:
peau fragile, effets secondaires des corticoïdes
Références :
- Dupin A, Bosset D, Atger L, Chevallier B, Saiag P, Benoist G.
Maladie de Mucha-Habermann fébrile et nécrotique.
Arch Pédiatr 2016 ; 23 :82-5.
Mise-à-jour janvier 2016