Mowat-Wilson, syndrome de

[MIM 235 730]

Rare, sans doute sous-diagnostiqué, souvent mutation sporadique. Délétion du gène ZEB2 en 2q22-23. Tableau clinique :

Associé à la maladie de Hirchsprung dans 50% des cas publiés.

Malformations cardiaques : Fallot, CIA, canal artériel, atrésie pulmonaire.


Implications anesthésiques

cardiopathie ; risque dintubation difficile si micrognathie


Références : 

-        Kiernan F, Crowe S. 
Safe use of the classic laryngeal mask airway and endotracheal intubation in general anaesthesia for a patient with Mowat-Wilson syndrome. 
Pediatr Anesth 2009 ; 19 : 174-5. 

-        Deshmukh AS, Kelkar KV, Khedkar SM, Gavali Y.
Anaesthetic management of Mowat-Wilson syndrome.
Indian J Anaesth 2016; 60:292-4.

-        Packiasabapathy S, Chandiran R, Batra RK, Agarwala S.
Difficult airway in Mowat-Wilson syndrome.
J Clin Anesth 2016; 34:151-3.


Mise-à-jour : mai 2016