[MIM 157 600, 614 508, 616 059]

(Mouvements en miroir congénitaux isolés, Syncinésie controlatérale congénitale familiale, Syncinésie controlatérale congénitale isolée)

Prévalence estimée à < 1/10.6. Transmission autosomique dominante avec pénétrance variable ; quelques cas de transmission autosomique récessive. Dans environ 35% des cas : mutation du gène RAD51, DCC ou DNAL4. Pathologie de la latéralisation des mouvements sans signes cliniques ni autres symptômes dans sa forme isolée. Peut-être associée aux syndromes de Gorlin, Kallman, Klippel-Feil, Joubert, Moebius, Seckel, Wildervanck (voir ces termes) et certaines hémiplégies congénitales. Cette pathologie semble due à un défaut de croisement des voies motrices, des anomalies de connexion entre les deux hémisphères cérébraux pendant le mouvement ou d’une anomalie de programmation des mouvements des mains. Clinique : la réalisation d’un mouvement volontaire d’une main entraîne la réalisation involontaire du même mouvement par l’autre main. La sévérité est évaluée comme suit :

• 1 : mouvements en miroir à peine visibles mais répétés
• 2 : mouvements en miroir faibles et soutenus ou forts mais peu répétés
• 3 : mouvements en miroir importants et répétés
• 4 : mouvements en miroir égaux ou plus puissants que le mouvement controlatéral initial.

Pas de traitement : éviter les tâches où une activité bimanuelle est nécessaire.

Implications anesthésiques: 

aucune pour les formes isolées ; en fonction des anomalies associées pour les formes liées à un syndrome

Références : 

-         Franz EA, Chiaroni-Clarke R, Woodrow S et al.
Congenital mirror movements: phenotypes associated with DCC and RAD51 mutations.
J Neurol Sci 2015; 351: 140-5.

-        Sag E, Gocmen R, Yildiz FG, Ozturk Z, Temucin C, Teksam O, Utine E.
Congenital mirror movements in Gorlin syndrome: a case report with DTI and functional MRI features.
Pediatrics 2016; 137:e20151771

Mise à jour  avril 2016