[MIM 275 300]

(trachéobronchomégalie)

Très rare. Transmission autosomique récessive. Dilatation de la trachée et des grosses bronches suite à l’absence ou l’atrophie des fibres élastiques dans la paroi trachéale. Peut être associée à une forme de syndrome d’Ehlers-Danlos ou à une cutis laxa. Il y a parfois des diverticules de la paroi postérieure de la trachée. La trachée et les bronches souches sont fragiles et peuvent se collaber en tout ou partie durant l’expiration ou des efforts de toux. Cette pathologie se révèle en général chez l’homme âgé de plus de 30-40 ans mais des cas plus précoces ont été décrits.

Symptomatologie très variée : simple gêne respiratoire, ou infections respiratoires répétées suite à une accumulation de mucus et à une toux peu efficace, voire insuffisance respiratoire.

Implications anesthésiques: 

kinésithérapie respiratoire en pré- et post-opératoire ; difficultés de ventilation et risque d’inhalation du contenu pharyngé ou gastrique s’il y a des fuites autour du ballonnet de la sonde endotrachéale. Il est utile de mesurer la largeur de la trachée (CT scan) en préopératoire afin de déterminer le diamètre externe de la sonde endotrachéale et l’endroit le plus approprié pour la positionner dans la trachée. Certains préconisent de placer également une sonde à ballonnet dans l’œsophage pour éviter tout risque d’inhalation.

Références : 

-         Messahel FM. 
Tracheal dilatation followed by stenosis in Mounier-Kuhn syndrome. 
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-         Randak CO, Weinberger M. 
A child with progressive multiple tracheal diverticulae: a variation of the Mounier-Kuhn syndrome.
Pediatr Pulmonol DOI: 10.1002/ppul.22663

-         Cataldo R, Galli B, Proscia P, Carassiti M. 
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Can J Anesth 2013; 60: 602-3.

-         Ushakumani DS, Grewal N, Green M. 
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J Cardiothor Vasc Anesth 2015; 29:727-730 

-        Liang C, Zhang L, Yu J, Miao C.
Complicated airway management because of multiple tracheal diverticula in a patient with Mounier–Kuhn syndrome.
Anesthesiology 2024 ; 140 : 291-2.

Mise à jour  janvier 2024