[MIM 120 430]

(syndrome de la Fleur de lyseron, syndrome de l’anthémis du matin, colobome ectasique)

Rare. Mode de transmission inconnu. Associé dans certains cas à une mutation du gène PAX6. Anomalie congénitale de la papille optique (émergence du nerf optique dans la rétine) qui est élargie et s’enfonce en entonnoir avec une partie blanchâtre au milieu (ressemble à la fleur « belle de jour », d’où le nom en anglais) ; elle est entourée d’un anneau surélevé pigmenté d’où partent en rayons de roue des vaisseaux rétiniens grêles.

Peut entraîner une myopie importante, une exotropie et un décollement de rétine. Se manifeste en général par un strabisme, un nystagmus, une amblyopie ou une leucocorie (diagnostic différentiel : rétinoblastome).

Plus fréquent chez les filles. Bien que cette anomalie soit en général unilatérale et isolée, elle peut être associée à : 

-         une atteinte du système nerveux central : agénésie du corps calleux, selle turcique

-         des malformations de la ligne médiane : fente labiopalatine , hypertélorisme,  myéloméningocèle de la base du crâne, anomalies de la selle turcique

-        une maladie de Moyamoya

-         un syndrome de CHARGE ou PHACE (voir ces termes)

-         une malformation cardiaque (CIA, CIV)

-         une atteinte endocrinienne (selle turcique) ou rénale  

Implications anesthésiques: 

vérifier l’absence de malformations associées (risque de méningocèle de la base en cas d’hypertélorisme) ; éviter l’intubation nasale en cas de méningocèle de la base du crâne,  risque d’intubation difficile  (1 cas) ?

Références : 

-         Shevchenko Y, Rehman M, Dorsey AT, Schwartz RE, Moseley R. 
Unexpected difficult intubation in the patient with Morning Glory syndrome. 
Paediatr Anaesth 1999; 9: 359-61. 

-        Georgalas I, Spyropoulos D, Paraskevopoulos T, Rotsos T.
Morning glory disc anomaly in a child with esotropia.
J Pediatr 2018 ; 203 : 458-9

Mise-à-jour  janvier 2019