La hernie diaphragmatique congénitale de Morgagni est une forme rare de hernie diaphragmatique congénitale : elle n’en représente que 3 à 5% des cas. Elle se produit au niveau de la partie antérieure du diaphragme, derrière le sternum et n’entraîne pas d’hypoplasie pulmonaire.Elle est souvent reconnue avec retard car ses symptômes sont peu spécifiques :

- infections respiratoires à répétition depuis la petite enfance ; rarement détresse respiratoire

- rarement occlusion digestive (au niveau du colon).

Elle est plus souvent située à droite qu’à gauche (elle est alors appelée hernie de Larrey)  et peut être bilatérale (30% dans certaines séries). Une anomalie est associée dans 70% des cas : malformation cardiaque (25%), trisomie 21 (15%) ou malrotation intestinale (20%).

Le traitement est chirurgical, par laparotomie sus-ombilicale ou laparoscopie.

Implications anesthésiques: 

L’insuffisance respiratoire par hypoplasie pulmonaire est exceptionnelle. Echographie cardiaque pour exclure une anomalie associée. Risque de pneumopéricarde si le chirurgien excise le sac herniaire.

Références : 

-         Al-Salem A. 
Congenital hernia of Morgagni in infants and children. 
J Pediatr Surg 2007 ; 42 : 1539-43.

Mise-à-jour  août 2014