Morbihan, syndrome de

Rare. Apparaît en général entre 30 et 40 ans mais des cas plus précoces ont été décrits. Affection caractérisée par un œdème érythémateux chronique du front, des ailes du nez, des joues et des paupières sans cause identifiable. En général considéré comme une forme particulière dacné rosacée.  Les aspects histologiques sont proches dun lupus érythémateux chronique. Une hypothèse est la destruction progressive du tissu conjonctif périvasculaire du derme, en particulier de lélastine, qui entraînerait  une perte de lintégrité des parois vasculaires avec transsudation de fluides à lorigine de loedème.


Implications anesthésiques

risque de ventilation au masque facial  difficile, voire dintubation difficile si les lèvres sont atteintes.

Références : 

-        Maamouri H, Larli T, El Ouri A, Bouslema K et al.
Maladie de Morbihan, à propos dun cas.
Revue de Méd Int 2015 ; S1 : A103

-        Torres-Gomez FJ, Neila-Iglesias J, Fernandez-Machin P.
Morbihans syndrome : report of a case and literature review.
J Dermatol & Clin Res 2018; 6: 116 (3p)

-        Adabala V, Govil N, Barik AK, Goyal N.
Airway management in a case of Morbihan syndrome, a rare clinical entity.
J Clin Anesth 2019; 54: 72-3.


Mise-à-jour décembre 2018