Sporadique. Syndrome neurologique dû à une malformation congénitale dans laquelle l’extrémité inférieure de la moelle épinière est attachée au bas de la colonne vertébrale :de ce fait,  la moelle épinière ne peut s'adapter à la croissance en longueur de la colonne vertébrale et elle devient étirée, ce qui entraîne des difficultés  à la marche, des problèmes de contrôle vésical et intestinal.

Rappel embryologique : au 3ème mois de gestation, la moelle épinière s’étend sur à peu près sur toute la longueur du rachis mais ensuite, la colonne vertébrale s'allonge plus rapidement que la moelle épinière. Chez le nouveau-né, l'extrémité inférieure de la moelle épinière se situe en regard de L2-L3, alors que chez l'adulte son extrémité inférieure se trouve en regard de la vertèbre lombaire L1.

Les causes de moelle attachée sont variables:
• un filum terminal épaissi
• la présence d'un lipome (lipome intradural, lipome intramédullaire, lipomyélomeningocèle, et lipome du filum terminal) (voir figure)
• une malformation vertébrale : diastématomyélie, ou dans le cadre d’un syndrome VACTERL
• des cicatrices postopératoires (récidive/apparition après chirurgie), comme après une cure de spina bifida.

Signes cliniques : présence d’une masse présacrée ou au niveau lombaire, fossette sacrée, angiome, touffe de poils au niveau du névraxe ; troubles de la marche ; troubles sphinctériens ; parfois : scoliose.

Diagnostic : échographie chez le nouveau-né, IRM médullaire

Traitement : libération de la moelle par voie postérieure (mini-laminectomie) pour réséquer le lipome, sectionner le filum terminal ou libérer les adhérences cicatricielles.

Implications anesthésiques: 

contre-indication à un bloc périmédullaire ; la chirurgie de libération de la moelle est délicate (décubitus ventral) qui requiert souvent un monitorage peropératoire des conductions nerveuses et de l'électromyographie (il ne faut donc pas curariser l’enfant).

Références : 

-          O'Neill BR, Yu AK, Tyler-Kabara EC.
Prevalence of tethered spinal cord in infants with VACTERL.
J Neurosurg Pediatr 2010; 6:177-82.

-        Lew SM, Kothbauer KF.
Tethered cord syndrome: an updated review.
Pediatr Neurosurg 2007; 43:236-48.

-        Phillips LH 2nd, Jane JA.
Electrophysiologic monitoring during tethered spinal cord release.
Clin Neurosurg 1996; 43:163-74.

Mise à jour  février 2017