Miller-Dieker, syndrome de

(Lissencéphalie de type I, syndrome microgyrie-pachygyrie)

Monosomie du bras court du chromosome 17p13. Lissencéphalie (surface corticale lisse) associée à des anomalies faciales (microcéphalie, front haut avec plis cutanés verticaux, micrognathie, anomales des oreilles). Déficit majeur du développement' Crises convulsives. Parfois malformation cardiaque


Implications anesthésiques

Épilepsie. Intubation parfois difficile.