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Migraine hémiplégique familiale ou sporadique
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MIM 141 500, 602 481, 607 516, 609 634]
Prévalence estimée à 1-5/20.000. Transmission autosomique dominante de mutations du gène CACNA1A (19p13), ATP1A2 (1q21-q23) ou SCNA1 (2q24) qui codent pour des transporteurs ioniques cérébraux, ce qui entraine une accumulation de K et de glutamate au niveau des fentes synaptiques et une hyperexcitabilité neuronale. Forme rare de migraine avec aura motrice. On distingue les formes familiales en cas d’antécédents familiaux et de forme sporadique en leur absence.
Le déficit moteur qui précède la céphalée est toujours associé à au moins un autre symptôme : trouble sensitif, visuel ou du langage, ou, dans 70% des cas, de symptômes dits basilaires (vertiges, acouphènes).
Le déficit moteur dure de 10 minutes à quelques heures ; la céphalée débute pendant ou après l’aura motrice et s’accompagne des signes migraineux habituels (nausées et vomissements, phono- et photophobie)
En cas de crise sévère, on peut observer un déficit moteur prolongé, une confusion, un délire avec hallucinations, un coma, de la fièvre ou une crise d’épilepsie : 50% de ces cas surviennent avant l’âge de 20 ans et peuvent être inauguraux, ce qui en rend le diagnostic difficile.
Dans 80-90% des cas, le patient est asymptomatique entre les crises ; dans les 10-20 % restants, on observe des signes cérébelleux permanents (nystagmus, ataxie, dysarthrie), une épilepsie ou un déficit intellectuel.
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MHF1 |
MHF2 |
MHF3 |
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fréquence relative |
40-50% |
20% |
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locus |
19p13 |
1q23 |
2q24 |
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gène |
CACNA1A |
ATP1A2 |
SCN1A |
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protéine |
sous-unité á1 canal calcique Cav2.2 |
sous-unité á2 d’une pompe Na/K ATP-dépendante |
sous-unité á1 canal sodique Nav1.1 |
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Manifestations fréquentes |
Crises MH Crises sévères avec coma Atrophie cérébelleuse avec nystagmus et ataxie |
Crises MH Crises sévères |
Crises MH |
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Manifestations rares |
Epilepsie Déficit intellectuel |
Epilepsie Déficit intellectuel Signes cérébelleux |
? |
Deux tiers des patients signalent un ou plusieurs facteurs déclenchants : stress, traumatisme crânien bénin, ou encore facteurs diététiques, stimulations visuelles ou auditives comme dans les autres migraines. Les crises de migraine hémiplégique peuvent alterner avec d’autres types de migraines.
Implications anesthésiques:
éviter les tryptans et la nimodipine qui aggraveraient l’aura; épilepsie possible
Références :
- Ducros A.
Migraine hémiplégique familiale et sporadique.
Revue Neurologique 2008 ; 164 : 216-24.
- Ducros A.
Migraine hémiplégique familiale.
Encyclopédie Orphanet, mars 2008 11 pages
www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/MigraineHemiplegiqueFamiliale-FRfrPro1031v01.pdf
Mise-à-jour décembre 2017