Rarissime. L’estomac est remplacé par une courte structure tubulaire. Suite à son origine embryologique (5ème semaine de vie), cette pathologie est généralement (92 % des cas) associée à d’autres malformations comme :

• une asplénie (40 %)
• des anomalies de membres (37 %) : malformation radiale ou ulnaire, amélie [MIM 156 810]
• une malformation urogénitale (35 %)
• une dysmorphie faciale (3 1%)
• d’autres anomalies digestives (3 %) : malrotation
• une malformation cardiaque (29 %)
• une malrotation intestinale (27 %)
• des anomalies cérébrales (20 %)
• une hernie diaphragmatique (12 %)
• une atrésie de l’œsophage (12 %)
• une fente laryngée.

Traitement : adapté en fonction de la sévérité des malformations associées : soit alimentation par gastro- ou jéjunostomie, soit plastie d’agrandissement de l’estomac (intervention de Hunt-Lawrence)

Implications anesthésiques: 

en fonction des anomalies associées ; risque de dénutrition

Références : 

-         Laurie DE, Wakeling EL.
Congenital microgastria in association with Pierre-Robin sequence.
Clin Dysmorphol 2008 ; 17 :143-4

-        Hattori K, Bvulani B, Numanoglu A, Cox SG, Millar AJW.
Total esophageal gastric dissociation for the failed antireflux procedure in a child with microgastria.
Eur J Ped Surg Rep 2016 ; 4 :6-9.

-        Ruczynski LIA, Botden SMBI, Daniels-Scharbatke HE, Schurink M, de Blauw I.
Treatment of congenital microgastria.
Eur J Pediatr Surg 2021 ; 31 :129-34.

Mise-à-jour juillet 2021