Rare. Par définition, on parle de microcéphalie quand le périmètre crânien est inférieur d’au moins 3 déviations standards du périmètre crânien moyen pour l’âge et le sexe.

Les causes possibles sont multiples :

• aberrations chromosomiques: trisomies 13, 18, partielle 4p10q; délétions 4p, 5p, 13q
• syndrome polymalformatif: syndromes de Bloom, Coffin-Sirs, Cornelia de Lange, Seckel, Lempli-Opitz
• anomalie du développement cérébral: craniosynostose, microcéphalie primaire autosomique récessive ou liée à l‘X
• trouble de la neurulation: encéphalocèle
• holoprosencéphalie
• trouble de la migration neuronale: lissencéphalie, agénésie du corps calleux, pachygyrie
• affections de la seconde moitié de la grossesse: infections (CMV, rubéole), hémorragie, ischémie in utero
• causes environnementales: alcoolisme, diabète, phénylcétonurie maternelle, intoxication au CO, hyperthermie maternelle
• retard de croissance intrautérin

Implications anesthésiques: 

en fonction des anomalies associées ; la croissance laryngotrachéale n’est généralement pas affectée par le microcéphalie : choisir la sonde endotrachéale en fonction de l’âge.

Références : 

Mise à jour   août 2016